氨基酸代谢【生物化学课件】.pptVIP

第8章 氨基酸代谢 2.氨基酸通过主动转运过程被吸收 3.蛋白质在肠道发生腐败作用 （二）体内蛋白质分解生成氨基酸 （二）氨的代谢 1.血氨的来源 2.血氨的去路 3.氨在血液中的运输 氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 （三）氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 四、氨基酸的分类代谢 1.氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 2.一碳单位及其代谢 3.含硫氨基酸的代谢 1）甲硫氨酸参与甲基转移 4、芳香族氨基酸代谢 1）苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 2）酪氨酸转变为儿茶酚胺、黑色素、甲状腺素或彻底氧化分解 (2)色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 5、支链氨基酸的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 1）一碳单位的定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 一碳单位的种类 甲基 (methyl) -CH3 甲烯基 (methylene) -CH2- 甲炔基 (methenyl) -CH= 甲酰基 (formyl) -CHO 亚胺甲基 (formimino) -CH=NH 四氢叶酸的结构 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 四氢叶酸作为一碳单位的运载体参与一碳单位代谢 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢 丝氨酸 N5, N10—CH2—FH4 甘氨酸 N5, N10—CH2—FH4 组氨酸 N5—CH=NH—FH4 色氨酸 N10—CHO—FH4 2）一碳单位的生成 一碳单位的可以互相转变 N10—CHO—FH4 N5, N10=CH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH=NH—FH4 H+ H2O NADPH+H+ NADP+ NADH+H+ NAD+ NH3 3）一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 N10-CHO-FH4与N5,N10=CH-FH4分别为嘌呤合成提供C2与C8，N5,N10-CH2-FH4为胸腺嘧啶核苷酸合成提供甲基。 参与合成代谢与甲基化修饰等。 胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 含硫氨基酸 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 2）甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O 3）半胱氨酸代谢可产生多种重要的 生理活性物质 半胱氨酸可转变成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。 半胱氨酸可生成活性硫酸根 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸根，是体内硫酸基的供体。 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 (1)苯丙氨酸和酪氨酸代谢 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。 通过此种方式并未产生游离的氨。 转氨基作用的生理意义 2.氧化脱氨基作用 L-谷氨酸通过L-谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 存在于肝、脑、肾中 辅酶为 NAD+ 或NADP+ GTP、ATP为其抑制剂 GD