蚕豆病 实验设计.pptVIP

1. 根据上述患儿的临床表现和实验室检查，初步判断患儿是何种疾病？ 诊断依据： 1.一天前食入新鲜蚕豆； 2.今日出现恶心、呕吐、排尿成酱油样色，面色苍白； 3.血清总胆红素明显偏高，皮肤及巩膜黄染； 4.所谓潜血就是“潜在的出血”，也就是肉眼下或显微镜下无法观察到有红血球的存在红细胞数目偏低，尿液镜检无红细胞故发生溶血现象； 初步诊断为：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病） 3. 生化代谢解释 临床表现 实验室检查结果 患者临床表现及实验室检查结果 体温 38℃ 37 ℃ 红细胞1.98×10 /L （6.0-7.0）×10 血红蛋白53g/L （ 170-200） g/L 脉搏150次/分 75次/分 呼吸40次/分 12~18次/分 血压80/60mmHg 100~120/60~80mmHg 面色苍白、瘦小 血清总胆红素85.5μmol/L （3.4-17.1）μmol/L 结合胆红素13.7μmol/L（尿胆红素（-） ） 1.7-6.8μmol／L 未结合胆红素71.8μmol/L （皮肤和巩膜黄染） 34.2μmol/L 尿胆素原（+） 尿蛋白（++） 潜血（+） 12 12 患 者 正常值 1 2 3 4 5 体温38℃，脉搏150次/分，呼吸40次/分，血压80/60mmHg，呼吸急促，神清，萎靡，面色苍白，皮肤及巩膜黄染，排尿呈酱油样色。 可以说明患者因为红细胞膜氧化破裂而发生急性溶血，导致： 溶血性贫血，颜面惨白、气促、恶心、呕吐； 组织的坏死和细胞的破坏，引起炎症反应，引起发热； 大量的血红蛋白就会随着体液排到尿液中 ，所以尿呈酱油样色； 急性溶血12小时后可出现溶血性黄疸。即红细胞遭到大量破坏后释放出大量的血红蛋白,致使血浆中胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。 现象解释  G-6PD ↓ NADPH +H↓ GSH ↓ 红细胞过 早衰老死亡 血红蛋白 血红素 胆红素 结合胆红素 分泌进入肠管 胆素原 尿胆素原 + 单核吞噬系统 分解为 生成 肝细胞摄取生成 （未结合的） 尿胆素原（+） 血红蛋白尿 概念: 尿内含有大量游离血红蛋白，而无（少）红细胞的现象。 形成机理：G6PD↓ 大量血红蛋白过早衰老死亡 血浆血红蛋白↑ 超过珠蛋白结合及近曲小管重吸收能力 血红蛋白尿 尿的颜色：与血红蛋白含量有关，依量由少到多，颜色亦由浅到深为均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色、酱油色。 潜血（+） 概念：即潜在的出血，也就是肉眼下或显微镜下无法观察到尿中有红细胞的存在，但在尿常规检查中出现红细胞增多的情况。 原因：当红细胞遭破坏时，其内含的血红素就会释放出来，所以尿液试棒才能侦测到血红素的反应。 病因：主要有炎症、结石、肿瘤三种 选答5. 患者体型瘦小与该病症是否有关，为什么？ 溶血性贫血 营养物质运输不足 缺乏营养 答：无关 * H