慢性复发性脱髓鞘性周围神经病.pptVIP

慢性复发性脱髓鞘性周围神经病(CIDP) 一、定 义 1921年 Mattrass PJ复发性肥大性神经病 1958年 Austin 慢性复发性炎性周围神 经病（CRIP) 1967 Hinman 慢性GBS 1975年 Dyck 慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病。 （CIDP） 是周围神经的慢性复发性疾病,被任为是一种免疫介导的疾病，是一种与AIDP很相近但又有所区别的一种独立的疾病。也称 慢性GBS。但并非GBS的慢性型 病因 尚不清楚 因病程中的发作和复发的特点，CSF中蛋白升高，IgG合成率升高、病理上炎性脱髓鞘，在病人血清中发现抗周围神经髓鞘的抗体，腓肠神经活检发现雪旺细胞膜上有IgG、IgM沉积，用周围神经髓鞘成分免疫动物可造成慢性进展性或复发性的EAN（实验性过敏性神经炎）,故认为CIDP是免疫介导的疾病。但至今尚未发现肯定的致病抗原，亦有人提出与基因有关。 病理 肥肠神经活检：非特异 （1）既有脱髓鞘也有髓鞘再生,20-40%呈洋葱球样改变，一般为多灶性，以近端为主，自主神经也可受累。 （2）可见轴索改变，变性及再生，局限 （3）免疫组化可发现雪旺细胞膜上有 IgG、IgM及补体沉积 临 床 表 现 1、CIDP发病率低，国内报告占GBS的1.4%~4.7%；男女患病比率相似。各年龄均可发病，但以儿童及青年多见。。 2、隐袭发病，少数亚急性发病，多无前趋因素，进展期数月至数年，平均2-3个月，其病程可有阶梯样进展、缓慢进展和复发-缓解等三种形式，最初病情迅速进展可与AIDP相似，当进展超过计划4周时，慢性特征就变得明显了。 3、症状和体征：与AIDP相似但起病慢、病程迁延、慢性复发、临床变异大。共同点为（1）常见对称分布的以近端为主的肢体无力，94%远端一般较轻，腱反射减弱或消失。轻萎缩（2）感觉障碍比AIDP明显（64%）有发麻，发紧，刺痛，烧灼感，压痛等过敏症状。可有深感觉障碍和感觉性共计失调。疼痛少见或轻微20%（3）颅神经也可受累，包括面肌力弱，复视及吞咽困难等，发生率约为15%，远低于GBS。呼吸肌多不受累。（4）植物神经功能障碍比AIDP少见。 辅 助 检 查 1、CSF 可见蛋白-细胞分离，但蛋白量波动较大0.8-2.5g/l，多数患者蛋白增高，少数仅在复发期增高，鞘内IgG合成率常增高,部分患者出现寡克隆区带阳性。少数白细胞轻度增高,一般GM1抗体阴性 2 电生理检查。 神经传导速度(NCV)：一般常见MCV减慢及远端潜伏期延长，多低于正常低限的80%以下。如主要病变位神经根部位，则可能没有明显NCV减慢，但往往F波潜伏期延长。CMAP降低，感觉神经传导速度也往往减慢甚至引不出。CIDP的NCV减慢往往比GBS为重，而且会出现多灶的传导阻滞。 肌电图 受累的肌肉检查时往往可见纤颤电位、正锐波等自发电位，提示周围神经也有轴索性损害 3、神经活检：因CIDP感觉神经受累较常见，故腓场神经活检可发现炎症性脱髓鞘伴髓鞘再生，典型呈洋葱球样改变，有助于诊断。 4、MRI：在病程较长的CIDP患者可发现神经增粗，增强扫描有助于发现活动性 病变。 。 4)、实验室检查发现低胆固醇血症， 异常的卟啉代谢值，空腹血糖＞ 7.5mmol／L，低血清维生素B12 浓度，甲状腺功能减退，重金属中 毒，副蛋白血症，尿本一周蛋白阳 性以及脑脊液白细胞＞50×105／L。 CIDP因易于诊断，且是可治性疾病，故应特别予以注意，必须仔细地询问病史，进行详细的神经病学及实验室检查，务求准确，以排除其他可能。实验室的检查至少应有两项符合。如果注意病程的特点，将会有助于对CIDP的正确诊断。 鉴别诊断 CIDP与AIDP相似点 1、病因均为免疫介导的疾病 2、临床均表现为广泛的多神经根神经病 3、脑脊液检查均有蛋白、细胞分离现象 4、电生理检查均表现为脱髓鞘性神经病的神经传导阻滞。 5病理上均为周围神经的髓鞘脱失及再生神经活检常可发现炎症性节断性脱髓鞘，典型洋葱头样改变高度提示CIDP，但并非特异。 6、免疫抑制剂治疗均有效。 CIDP主要特点(与AIDP区别) 1、病前感染史：少见。 2、病程：慢性，症状于数月内缓慢进展（大于2个月），恢复常不完全，易复发。 3、病理上炎性不明显，脱髓鞘与髓鞘再生可同时并存，出现“洋葱头样“改变； 4、电生理上明显的MCV减慢，有明显轴索改变特点更有诊断意义。 5、临床上感觉和运动多同时受累，眼肌