090913肝豆状核变性的营养防治营养师培训.pptVIP

肝豆状核变性的营养防治 肝豆状核变性（HLD） 又称Wilson病，是一种常染色 体隐性遗传性铜代谢障碍，导致铜在体内过度蓄积，以不同程度的肝细胞损害、脑退行性病变和角膜边 缘有铜盐沉着（K-F环）为其临床特征。 概念 解剖知识 临床表现 多数在儿童、青少年起病，病情隐匿，进展缓慢。 1. 肝脏损害表现 ⑴ 腹型肝豆状核变性 全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸，病情迅速恶化，多于一周至一月左右死亡。 ⑵ 一过性黄疸、短期ALT增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。 临床表现 ⑶ 慢性肝功能损害表现 ⑷ 脾功能亢进表现 2. 神经精神系统损害表现 震颤、发音障碍与吞咽困难、肌张力改变、癫痫、智力障碍与精神症状。 3. 肾脏损害表现 4.角膜色素环（K-F环） 临床表现 营养治疗 减少或避免从食物中摄取铜，增加铜的排泄。按平衡膳食原则，选高蛋白、高维生素软食。 富含铜的食物：小麦、标准粉、麸皮、挂面、油面筋、糙米、香米、玉米、小米、高粱米、荞麦、黄豆、豆奶、腐竹、豆腐干、绿豆、扁豆、白蘑、松蘑、紫菜、坚果类、猪肝、猪心。 营养治疗 含铜少的食物： 蔬菜水果、禽肉类、鱼虾类、畜肉类。 谢谢！ * 豆状核是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠（进出大脑皮质的重要传导束所在处）相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成，是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。 * * 常用治疗药物为D-青霉胺，该摇大量消耗VitB6。 * 豆状核是由壳核和苍白球组合而成的，因其外形近似板栗板，矿称豆状核。苍白球在豆状核的内侧部，借外髓板与豆状核外侧的壳核分开，而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部。其宽阔的底凸向外侧，尖指向内侧。豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔。豆状的内侧邻接内囊，其尖部构成内囊膝部的外界。内囊后肢分隔着豆状核与丘脑，内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间。故豆状核的前缘、上缘和后缘都与放射冠（进出大脑皮质的重要传导束所在处）相邻。内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成，是人体运动、感觉神经传导束最为集中的部位。 * * 常用治疗药物为D-青霉胺，该摇大量消耗VitB6。