急性白血病-瑞金医院课件.pptVIP

急性白血病acute leukemia AL 上海交大医学院附属 瑞金医院临床血液科 定义 definition 骨髓中原始与早期幼稚血细胞急剧增生的恶性克隆性疾病 定义 definition 特点为体内有大量白血病细胞无控制地增生，出现于骨髓和许多其他器官和组织，产生发热、贫血、出血和浸润等临床表现 流行病学 epidemiology 白血病年发病率3~4/10万人口 急性白血病占2/3，慢性白血病占1/3 急性白血病以急性髓细胞白血病为主，慢性白血病以慢性粒细胞白血病为主 病因和发病机制etiology and pathogenesis 多能造血干细胞 定向造血干细胞pluripotential hematopoietic stem cell 各系原始细胞 定向造血祖细胞 病因和发病机制 病毒 化学物质 电离辐射 遗传因素 病毒 virus RNA病毒，也称逆转录病毒，简称逆病毒（retrovirus） 病 毒 在大多数脊椎动物的细胞基因组内发现与病毒性瘤基因同源的基因，称为细胞性癌基因（cellular oncogenes, C-ONC），也称原癌基因（protooncogens） 病 毒 一般认为逆病毒感染在适当条件下能激活C-ONC，使其成为细胞恶变的基因，导致靶细胞恶变 前病毒插入宿主细胞染色体DNA，使抑癌基因失活，致癌基因激活 病 毒 人类T细胞白血病病毒（HTLV-1） EB病毒与儿童急性淋巴细胞白血病、Burkitt淋巴瘤和传染性单核细胞增多症有关 病毒是主要的致病因素 化学物质 chemicals 苯和甲苯 细胞毒药：烷化剂（马利兰、马法兰、苯丁酸氮芥、塞替派、环磷酰胺），其他如丙卡巴肼、亚硝基脲 乙双吗啉 氯霉素 保泰松、消炎痛 化学物质致病特点 白血病发生在最初治疗后4~5年 在白血病出现之前，常先有骨髓增生低下及/或全血细胞减少，常被诊断为骨髓增生异常综合征 70%~80%病例为急性髓细胞白血病 电离辐射 radiation 一定量的γ射线诱发急性白血病 原子弹爆炸的核辐射使白血病发病率增加数十倍 放射治疗100-500 cGY，白血病增加 同位素32P 照射使白血病发病率增加 电离辐射致病特点 DNA断裂 DNA重组 DNA不完全修复 遗传因素 Genetical Factors 单卵孪生比双卵孪生发病率高12倍 染色体异常的先天性遗传病： 21三体综合征（Down综合征）20倍 先天性全血细胞减少症 （Fanconi 综合征） 先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征） 白血病的发生 白血病的致病因素是多方面的 先天性 遗传易感性 后天外界环境因素（病毒、化学、放射） 致染色体畸变 宿主免疫功能缺陷，未能及时杀灭瘤细胞 最终导致白血病的发生 急性白血病FAB分类classification 急性非淋巴细胞白血病 （acute nonlymphocytic leukemia , ANLL）或急性髓细胞性白血病 （acute myelogenous leukemia , AML） 急性淋巴细胞白血病 （ acute lymphocytic leukemia , ALL) 急性非淋巴细胞白血病分类 M1 急性粒细胞性白血病 （未分化型） M2 急性粒细胞性白血病 （部分分化型） M3 急性早幼粒细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病分类 M4 急性粒-单细胞性白血病 M4EO 急性粒-单细胞性白血病 伴嗜酸粒细胞增多 M5 急性单核细胞性白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞性白血病 急性淋巴细胞白血病分类 L1 细胞小，浆少，大小一致 L2 细胞大，浆多，大小不一致 L3 细胞大，浆多，大小一致，空泡 急性白血病MICM分型 形态学分类 morphology + cytochemistry 免疫学分类 immunology 细胞遗传学分类 cytogenetics 分子生物学分类 molecular biology 免疫分