血栓与止血障碍的实验诊断-瑞金医院课件.pptVIP

血栓与止血障碍的实验诊断 交通大学 瑞金临床医学院 临床血液教研室 胡翊群 血栓与止血（thrombosis and hemostasis）涉及血管壁、血小板、血液凝固、抗血液凝固、纤溶系统和血液流变学等基础理论，也涉及上述各方面相应的实验检查，为研究和诊断出血性疾病和血栓性疾病所必需。本讲就血栓与止血的基础理论、实验室检查和临床诊断作一简述。 一百年前确定的Virchow’s血栓模式 基本理论（1） 出血的概念（BLEEDING） 血栓的概念（THROMBOSE） 出血性疾病（BLEEDING DISORDER，HEMOPHILIA） 血栓性疾病（THROMBOTIC DISORDER） 易栓症（THROMBOPHILIA） 高凝状态（HYPERCOAGULABLE STATE） 低凝状态（HYPOCOAGULABLE STATE） 基本理论（2） 血栓止血理论的适用范围 小血管和微血管 大血管与粥样硬化的问题 血液流变学问题 基本理论（3） 参与血栓的因素 有形成分：血小板、红细胞、中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞、内皮细胞 无形成分：凝血因子（蛋白）、血液凝固调节蛋白、细胞因子（炎性因子，趋化因子，黏附分子等） 血流 Laboratory Investigation of Hemostasis APPROACH TO THROMBOSIS EVENTS Clinical approach 1. Is the bleeding significant ? 2. Local Vs Systemic ? 3. Platelet Vs Coagulation disorder ? 4. Inherited Vs Acquired ? Laboratory Approach 1. Demonstration of the defect 2. Identification of the defect(s) 3. Assessment of severity 4. Consequential studies eg. carrier detection 5. Monitoring of treatment 传统上把直径大于100μm的血管称为大血管。在血栓止血机制中，大血管的作用并不明显，但大血管管壁的三层结构界定清楚，并有着与其他血管不同的特殊结构。 1．内膜 大血管的内膜(intima) 由内皮层(endothelium) 和内皮下组织(subendothelium)组成。在大血管内皮细胞具有特异性结构的成分是，胞质中都包含一个Weibel -Palade小体。小体的内容物是von Willebrand因子（也叫血管性血友病因子，vWF），外裹的膜上表达了P选择素（P-selectin）。生理情况下，内皮细胞紧密排列在基底膜上，内皮细胞和基底膜共同构建起了双重防止血液外渗的屏障。内皮下组织则由少量平滑肌细胞和零散的巨噬细胞及其中填充的细胞外间质所组成的内皮下基质所构成。 2．中膜 大血管的中膜（media）是较厚的一层。往往由一层基本的弹性蛋白质（elastic lamina）来隔离内膜，并最大限度地保持血管壁的形状和维持血管壁的质地。中膜层还具有相当数量的平滑肌细胞及其分泌的糖蛋白(glycoprotein)和蛋白聚糖(proteoglycans)。 3．外膜 处在中膜外的一层疏松结缔组织被称为外膜（advertitia）。外膜中有些神经末梢和滋养血管，其主要作用是完整地、连续地将血管与周围组织器官分隔开。 小血管是参与止血作用的主要血管。其中的小动脉、小静脉与大血管的结构基本相同，只是中膜略薄。 最具特殊性的是毛细血管（capillary）和后毛细血管（post- capillary venule）的管壁，是仅有内皮细胞和间质细胞组成的单层细胞结构所围成。这两种细胞根植于基底膜，依赖血管床而排列，细胞间存在大量基质，基质中的不少蛋白都由内皮细胞和间质细胞分泌而来。两种细胞可借助细胞旁小孔完成必要的联系。如果说小血管与大血管的内皮细胞具有类似的作用，那么长型的间质细胞却有着不同的功能。对间质细胞功能比较一致的看法是：①具有收缩功能以调节进入组织的血流量；②调节毛细血管的生长机制；③具有促进脂肪细胞、巨噬细胞、成骨细胞和平滑肌细胞分化的潜能。 血管止血功能 1.促血栓形成 血管收缩：自主神经能力增强、内皮素-1。 血管性血友病因子（von Willebrand factor，vWF）：参与血小板粘附。 胶原