椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的影像学诊断和鉴别诊断.pptVIP

来源于神经管闭合过程中残留的表皮组织（先天性）或植入的皮肤上皮（获得性） 先天性获得性 常伴发其他神经管闭合不全畸形 椎管内肿瘤的1% 良性、缓慢生长的肿瘤 多在20～40岁出现症状 单发多发 髓外硬膜内（60%）＞脊髓内 （35%） ＞硬膜外（5%） 腰骶段椎管常见(60%)，可累及脊髓圆锥及马尾 胸段及颈段椎管内少见 MRI＞CT ＞X线脊髓造影＞X线平片 皮样囊肿和表皮样囊肿病理学差异 皮样囊肿 中胚层和外胚层结构 囊壁：与皮肤相似的复层鳞状上皮 毛囊、毛发、汗腺和皮脂腺等皮肤附属器官 表皮样囊肿 外胚层结构 有完整胶原组织囊壁 胶原组织囊壁的内面衬有复层鳞状上皮 内容物共性：胆固醇和甘油三酯 皮样囊肿和表皮样囊肿MRI表现 多样性 ， 肿瘤内多有脂质信号 T1WI：高、等、低或混杂信号 T2WI：高、等、低或混杂信号 FS序列：脂质区呈低信号 DWI: 高信号 增强扫描无强化 T1WI 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的诱因 外伤 腰椎穿刺 外科手术 自发破裂（70~80%） 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂内容物的流向 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂内容物的其它可能去向 后 果 化学性脑脊膜炎 室管膜炎、蛛网膜炎 血管痉挛 脑脊液通路梗阻、脑积水 颅神经和脊神经纤维化 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂临床表现 进入颅内脑室、脑池系统 化学性脑膜炎或 脑积水→头痛、癲痫、脑膜刺激征 脑血管痉挛→ 一过性脑缺血 可无症状 进入椎管内蛛网膜下腔 无症状或出现非特异性症状 脊神经根刺激症状 破裂入脊髓中央管 往往不引起症状 缺乏特征性 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂的影像学诊断依据 脑或脊柱蛛网膜下腔或脊髓中央管内发现脂滴 （首要条件，MRI和CT诊断的关键） 椎管内发现含有脂肪性物质的肿瘤 （皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤） 脂滴CT表现：脂肪性低密度 CT值：-10 ~ -150Hu 小脂滴特别是蛛网膜下腔脂滴常在CT图像上漏诊 脂滴的MRI表现 T1WI：脂肪性高信号 T2WI：略有衰减 FS序列：极低信号 FlAIR序列：高信号 MR各序列上脂滴与皮下脂肪的信号变化相仿 1992年到2010年，我院发现椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂病例17例 破入脊髓中央管11例 破入脊柱蛛网膜下腔4例 同时破入脊髓中央管及脊柱蛛网 膜 下腔3例 脂滴进入颅内12例 脊髓中央管内发现脂滴脊髓内发现含有脂性物质的肿瘤 破入脊髓中央管罕见 5例 Neuroradiology, 2000, 42(8):572-579 2例 Australas Radiol, 2003, 47(2):194-197 1例 Br J Radiol, 2006, 79(938): 167-169 1例 Australas Radiol, 2002, 46(4):444-446 1例 J Neurosurg Sci, 2004, 48(2):63-65 1例 Diagn Interv Radiol., 2006, 12(4):171-173 1例 J Neurooncol, 2007, 84(1): 39-40 1例 J Radiol, 2005, 86(5 Pt 1): 498- 501 1例 J Neurosurg Spine, 2006, 5(2): 178 1992年到2010年，我院发现破入脊髓中央管11例 男7例，女4例 年龄21~56岁，平均35.2岁 所有患者原发灶均经手术病理证实为皮样囊肿 全部患者均未做过X线脊髓造影、CT脊髓造影、脑池、脑室造影检查，无开放性脊柱外伤 脂滴进入脊髓中央管的可能机制 中央管室管膜受压变薄出现裂隙 椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿伴发脊髓空洞 皮样囊肿和表皮样囊肿切除术中，脊髓中央管受损 1992年至2010年，我院发现椎管内皮样囊肿和表皮样囊肿破裂破入脊柱蛛网膜下腔4例 结局： 脂滴上行进入颅内或滞留于脊柱蛛网膜下腔 诊断： 脊柱蛛网膜下腔或颅内发现脂滴 髓外硬膜下或脊髓内皮样囊肿和表皮样囊肿 罕见， 1992年至2010年，我院发现3例 诊断： 脊髓中央管和脊柱蛛网膜下腔或脑室、 脑池系统同时见到脂滴 脊髓内型皮样囊肿或表皮样囊肿存在 椎管内脂滴的MRI鉴别诊断 1. 多发脂肪瘤 脊髓软脊膜下肿瘤，常