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poems综合征

保定市第二中心医院张锋1精选2021版课件

定义POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征2精选2021版课件

病因和发病机制POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血管内皮生长因子(VEGF)、前炎症性细胞因子(proin-flammatorycytokines)、基质金属蛋白酶(MMP)以及HHV-8感染有关(1,2)。3精选2021版课件

病理生理

各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。4精选2021版课件

临床表现

本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。2.有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。3.内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。5精选2021版课件

临床表现4.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。5.皮肤改变50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。6.其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。[2]6精选2021版课件

鉴别诊断1.多发性骨髓瘤：本病的首发症状是骨痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，病理性骨折，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。[7精选2021版课件

鉴别诊断2.慢性格林—巴利综合征：主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。8精选2021版课件

鉴别诊断3.结缔组织病：因为本病是多系统疾病，所以可能与各种结缔组织病相似。皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩(上肢神经病变所致)与系统性硬化表现相似。本病皮肤无坚韧感，无毛细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外，除色素沉着外表皮正常，较深的组织结构坚硬、水肿，但没有细胞和蛋白浸润。也有POEMS综合征与系统性硬化同时存在的报道。发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似，且两种疾病都可以出现肾损害。但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。9精选2021版课件

鉴别诊断4.肝硬化：可有肝功能减退临床表现（乏力，厌食，浮肿，内分泌紊乱，例如由于雌，雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退，乳房发育，女性闭经等，由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着），门静脉高压的临床表现（肝脾大，腹水），肝活检组织查见假小叶形成（金标准）。10精选2021版课件

治疗1.支持对症治疗患者要注意休息。糖尿病患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗