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听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识（最全版）

听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤[1,2,3]，又称前庭神

经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%[4,5]。因其位于内听道及

桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者

生命，需要采取合理的处理策略。

近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目

标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发

展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段，处理策略

也倾向于个体化和多学科协作。个体化治疗方案的选择需要基于肿瘤特点以及患者自身的

条件，经由神经外科、耳科、颌面外科、整形外科及立体定向放射外科等多学科协作，制

定最佳诊疗方案，并根据不同治疗阶段，由不同学科分别施以治疗措施。同时，还应充分

利用各种基于电生理和影像的检测技术，提高听神经瘤的诊断准确性、重要解剖结构的可

辨识性、神经功能的准确评估，从而实现个体化手术方式的制定[6]。

一、听神经瘤的分型和分级

1．按照单发或多发分型：

可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)。(1)散发性听神经瘤：无家族史和

遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人；(2)NF2：为常染色体显

性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和

脊柱肿瘤为特征[7]，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

2．按肿瘤侵袭范围分级：

目前，存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。本共识推荐Koos分级[8](表

1)以及2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式[9](表2)。

表1

Koos分级

表2

2001年日本听神经瘤多学科共识提出的分级

3．按照影像学分型：

可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤[10,11,12]：(1)实性听神经瘤：影像学表现为实

体肿瘤，约占听神经瘤的52%～96%(平均80%)；(2)囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，

约占4%～48%(平均20%)，具有以下特点：生长快速(2～6mm/年)；容易压迫粘连周围

颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以预测。其病因目前未明。影

像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个

或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。

4．按照组织病理学分型：

可分为Antoni－A型、B型和AB混合型：(1)Antoni－A型：镜下呈致密纤维状，

由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈旋涡状或栅栏状；(2)Antoni－B型：镜

下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质

内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网络结构；(3)Antoni－AB混合型：同一瘤体同

时表现两种病理学类型。

二、主要临床表现及辅助检查

1．主要临床表现：

听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、

外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。(1)听力下降：为听神经瘤最

常见临床表现，约占95%，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致，主要表现为单侧或非

对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿

瘤累及内耳滋养血管；(2)耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后

仍可存在；(3)眩晕：可反复发作，大多非真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。

多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿

而逐渐减轻或消失；(4)面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检时可发

现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退；(5)步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚

及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤患者中；(6)颅高压表现：肿瘤生长可导致

脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增

高症状；(7)面神经麻痹：听神经瘤患者较少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压

迫面神经而出现不同程度的周围