孤立性纤的维性肿瘤影像诊断.ppt

孤立性纤维瘤影像学表现 滁州市第一人民医院影像科:李军 孤立性纤维性肿瘤 定 一种常见的间叶性肿瘤,性质可 为纤维母细胞性,并有明显的血 胞瘤样分支状血管。胸 维性 肿瘤(SFT)的形态类似于胸膜的SFTs 过去大多被诊断为 周细胞瘤。ICD O编码:孤立性纤维性肿瘤8815/1 流行病学:胸膜外SFTS是一种少见的间叶 肿瘤,可发生在全身多个部位,见于20 70岁中年 平均年龄50岁,无性别差异, 少数病例发生于儿童和青少年 孤立性纤维性肿瘤 发病部位:可发生于身体任何部位,40%位于皮 述部位的深部软组织:四肢 头颈部(尤其是眼眶 胸壁、纵隔、心包。腹 部位也有报道,包括:脑膜 膜、骨膜和多种器官(如涎腺、肺、甲状腺、 胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾 丸 临床表现:大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清 楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状,尤其 司部浸润性 副肿瘤综合症如产生胰岛素样生 长因子导致低血糖 孤立性纤维性肿瘤 大体检查:大部分ST表现为境界清楚的肿物,部分区域 有包膜,大 cm,平均5-8cm多为结节状,白色 质硬。偶见粘液样和岀血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性 长(约有10%病例)的肿物大多具有局部侵袭性或恶性 仲瘤 病理特征:瘤细胞梭形或卵圆形,胞质少或不清,核染色 质均匀,核仁不明显。核无明显异型性,核分裂象罕见 约10%的SFT为非典型性或恶性型SFT,组 包括 细胞密度增加,核异型性明显,核分裂象易见(>4个分裂 相/10HPF),坏死和出血,向周围组织内浸润生长。 免疫组化:肿瘤细胞均表达 imentin、CD34,大部分病 例表达bd-2。不表达CK、EMA,其中,bc-2在SFT的 诊断中具有重要的鉴别诊断价值,比CD34更为敏感,但 bc-2和CD34并不特异 影像学表现 ■理论上,SFT可起源于全身各部位结缔组织中 脑膜、肾脏、心脏禾 间隙等。SFT瘤 体大小差异很大,直径4.0~22.5cm。较小肿瘤 圆形或梭形,密度均匀 不同程度的分叶状,密度均匀或不均匀。位 胸膜;位于腹腔肿瘤, 与腹膜关系密 皮下并深达横纹肌,但很少累及骨骼 胸腔 肿瘤,体积多很大,平均直径20cm左 瘤体巨大,但坯死少见, 多 出现坏死区范围 位于四肢肿瘤,多皇中等大 缘光整。境界清楚,与侵袭性纤维瘤境界模糊不 CT表现 CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度,密度 相对均匀,瘤内常见两种明显不同密度的 软组织成分,偶尔,瘤内可因黏液样变性 形成低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性 肿瘤不规则低密度坏死区相对多见,但坏 死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化 肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。 MR特征 MR在SFT诊断中具有重要价值 MR T1WI多呈 等低或等信号,T2WI信号变化多样,分别表现为 号、略高信号和低信号区。T2WIi 反映 肿瘤黏液样变区,略高信号反映肿瘤细胞密集区。 信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密 集区为主,因此,绝大多数SFT或SFT大部分区 域表现为略 ,同一种肿瘤可存在两种以上 信号形式。文献认为,T2WI等或略高信号中存在 片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现 T2WI呈略高信号和低 有重要的鉴别诊断价 值,有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围,因为绝 大多数恶性肿瘤T2WI为高信 动态增强的诊断价值 5F强化大致有三种表现形式 描强化程度不超过平CT值50 ,化在50100%∠,据化可均匀小 化度超过100%,强化与血管外组相仿 态增强多呈持续强化或进行性延迟强化 男21岁 主诉:自己扪及上腹包块一周余 现病史:活动后气短,无发热、消瘦,睡 抿饮食好,患者精神可,食纳佳,短期内 体重无明显下降。 既往史:无“肺结核”等传染病史,否认 药物过敏史,无外伤史 个人史、家族史:无殊 CT平扫+增强 所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状 软组织密度影;形态欠规则,呈分叶状,其内密 度不均匀,可见斑片状低密度影及片状稍高密度 影,CT值约15-40HU,临近组织结构明 显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶 不均匀性强化,CT值约40-60HU,门脉 期及静脉期病灶呈持续强化,CT值约45—9 0HU,其内斑片状低密度影未见明显强化。病 灶周缘见条状稍高密度影,界较清,其密度及强 化程度与膈肌相仿。