2025版中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南PPT课件.pptxVIP

2025版中国难治性慢性自发性荨麻疹诊治指南精准诊疗，守护皮肤健康

目录第一章第二章第三章概述与定义诊断标准治疗原则

目录第四章第五章第六章难治性处理策略特殊人群管理随访与转诊

概述与定义1.

疾病定义与核心特征临床定义：难治性慢性自发性荨麻疹（CSU）特指经标准剂量或加倍剂量H1抗组胺药治疗1-2周后仍无法实现症状完全控制（UCT评分12分或UAS7≥7分），且需排除物理性荨麻疹、自身免疫性疾病等继发因素的慢性荨麻疹亚型。核心病理特征：以肥大细胞异常活化为主导的慢性炎症过程，涉及自身抗体（如IgG型抗FcεRIα抗体）、补体系统异常激活及Th2型免疫反应，导致组胺、白三烯等炎症介质持续释放。诊断金标准：需满足治疗抵抗性（4倍剂量抗组胺药联合治疗4周无效）和症状顽固性（每日或近每日发作持续≥6个月）双重特征，并通过血清特异性IgE、自体血清皮肤试验（ASST）等排除其他亚型。

性别差异显著:女性终生患病率（8.26%）显著高于男性（6.34%），可能与女性更易发生自身免疫性疾病有关。成人患病风险更高:≥18岁成人终生患病率达8.19%，显著高于儿童（5.17%）和青少年（5.60%），其中30-39岁人群最高（9.01%）。时点患病率与西方接近:中国标准化时点患病率为0.75%，与西方国家数据（0.60%-0.70%）基本持平，反映疾病发作期的国际共性特征。流行病学现状

要点三临床需求驱动：既往国内外指南对难治性CSU界定模糊，导致42%的医生存在诊断困惑，75%的病例存在治疗不规范问题，亟需建立本土化诊疗标准。要点一要点二循证医学进展：基于必威体育精装版III期临床试验数据（如ligelizumab、remibrutinib等新型靶向药物），首次将生物制剂和小分子靶向药纳入一线治疗失败后的优选方案。多学科协作目标：通过制定标准化诊疗路径（含6步鉴别诊断流程和4阶梯治疗方案）、建立专病随访体系（推荐使用数字化患者管理平台），实现诊断准确率提升30%、生物制剂规范使用率提升至15%的五年规划目标。要点三指南更新背景与目标

诊断标准2.

典型风团特征风团应呈现中央苍白、边缘红肿的隆起性皮损，直径通常大于1cm，单个皮损持续时间不超过24小时，但可反复发作。瘙痒程度评估需采用视觉模拟评分（VAS）量化瘙痒强度，中度以上（VAS≥4分）且每周发作≥3次，持续6周以上符合慢性标准。血管性水肿表现约40%患者伴发非凹陷性皮下肿胀，好发于眼睑、口唇等疏松组织，需与过敏性水肿鉴别。症状昼夜规律多数患者夜间症状加重，可能与昼夜节律性组胺释放及卧位皮肤受压有关，此特点有助于与其他瘙痒性疾病鉴别。临床症状识别要点

030201全血细胞计数与CRP：用于排除感染或血液系统疾病，嗜酸性粒细胞增高提示可能合并寄生虫感染或自身免疫因素。甲状腺功能五项：包括TSH、FT3、FT4、TPOAb和TGAb，约15%-30%的难治性病例存在甲状腺自身免疫异常。自体血清皮肤试验（ASST）：通过皮内注射自体血清观察风团形成，阳性率可达30%-50%，提示存在自体抗体介导的发病机制。必要实验室检查项目

皮损持续超过24小时伴紫癜样改变，活检可见白细胞碎裂性血管炎，补体水平常降低。荨麻疹性血管炎如冷吡啉相关周期综合征，伴有发热、关节痛等系统症状，基因检测可发现NLRP3突变。自身炎症性疾病表现为Darier征阳性（摩擦后风团形成），血清类胰蛋白酶持续升高，需骨髓活检确诊。肥大细胞增多症需详细询问用药史，特别是ACEI类降压药、NSAIDs等常见诱发药物，停药后症状多缓解。药物诱发荨麻别诊断关键要素

治疗原则3.

基础治疗方案选择作为一线治疗药物，推荐使用非镇静性第二代抗组胺药（如西替利嗪、氯雷他定），常规剂量无效时可增至标准剂量的2-4倍，持续用药至少2-4周评估疗效。第二代抗组胺药物对单药控制不佳者，可采用不同机制抗组胺药联用（如H1+H2受体拮抗剂），或联用白三烯受体拮抗剂（孟鲁司特），尤其适用于伴有阿司匹林敏感性的患者。联合用药策略仅限急性加重期短期使用（泼尼松≤0.5mg/kg/d，疗程7-10天），需严格避免长期应用以防止副作用累积。糖皮质激素短期干预

第一阶梯标准剂量抗组胺药治疗4周，评估荨麻疹活动度评分（UAS7）和血管性水肿情况，达标者维持治疗至少3-6个月。第二阶梯加倍剂量抗组胺药或联合用药，持续8-12周，期间每月进行皮肤病生活质量指数（DLQI）评估，应答不佳者升级治疗。第三阶梯生物制剂干预，优先选择奥马珠单抗（300mg/4周皮下注射），治疗16周无效者可考虑换用度普利尤单抗或JAK抑制剂。第四阶梯免疫抑制剂应用，环孢素A（3-5mg/kg/d）作为首选，需监测肾功能和血压；难治性病例可尝试甲氨蝶呤或静脉免疫球蛋白（IVIG）。阶