小儿贫血概述2015.pptVIP

教学目的与要求掌握小儿贫血的诊断标准、贫血分类及小儿贫血的临床表现特点

定义外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。

血红蛋白正常值世界卫生组织6月～5岁≥110g/L5～11岁≥115g/L12～14岁≥120g/L中国小儿血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L海拔每升高1000m,Hb上升4%

分类1、按程度分类（血红蛋白含量）轻度：正常下限至90g/L中度：～60g/L重度：～30g/L极重度：＜30g/L（新生儿：轻度：144～120g/L、中度：～90g/L、重度：～60g/L、极重度：＜60g/L）

红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏骨髓造血功能障碍感染及炎症性贫血其它：慢性肾病、铅中毒、癌症性

红细胞破坏增加（溶血性）红细胞内在异常：红细胞膜结构异常红细胞酶缺陷血红蛋白结构或合成障碍

红细胞外在因素免疫性：新生儿溶血病、自身免疫性溶血、药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、脾功能亢进、DIC

红细胞丢失过多（失血性）急性失血慢性失血

临床表现与其病因、程度轻重、起病急慢等因素有关。1、一般表现皮肤、粘膜苍白为突出表现；易疲倦、头晕、毛发干枯、体格发育迟缓等症状。2、造血器官反应骨髓外造血。

3、各系统症状（1）、循环和呼吸系统（2）、消化系统（3）、神经系统

诊断要点1、病史发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

病程经过和伴随症状：起病急、病程短急性溶血或急性出血起病缓慢营养性贫血、慢性失血、慢性溶血；伴随症状黄疸、血红蛋白尿；出血；神经、精神症状；骨痛、发热、肝脾及淋巴结肿大

喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血血

2、体格检查生长发育：发育障碍和特殊面容营养状况皮肤、黏膜指甲、毛发肝、脾、淋巴结

3、实验室检查外周血象:RBC和Hb判断有无贫血及程度、血细胞形态(大小、形态、染色情况)帮助判别贫血原因。WBC和PLT对判断贫血原因也有帮助。网织红细胞计数可反映骨髓造红细胞的功能。或造血功能

骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查：红细胞酶活力测定、抗人球蛋白试验(Coombs)、血清铁代谢的检查、基因诊断

治疗原则去除病因一般治疗药物治疗输红细胞造血干细胞移植并发症的治疗

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