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小儿平滑肌肉瘤个案护理

一、案例背景与评估

(一)患者基本信息

患儿张某,男性,4岁,因“发现右下腹肿块2月余,伴间断腹痛、发热1周”于某三甲儿童专科医院小儿肿瘤科入院。患儿系足月顺产,出生体重3.2kg,既往体健,无手术史、外伤史,无肿瘤家族史,按国家计划免疫接种疫苗。入院时体重15kg,身高98cm,神志清楚,精神萎靡,主动体位,查体合作。

(二)主诉与现病史

患儿家长2月前为患儿洗澡时偶然发现右下腹可触及一“鸡蛋大小”肿块,质地偏硬,无明显压痛,患儿无腹痛、腹胀、呕吐等不适,未予特殊处理。1周前患儿无明显诱因出现间断性腹痛,以右下腹为主,呈阵发性钝痛,每次持续5-10分钟,可自行缓解,伴发热,体温最高38.9℃,无寒战、抽搐,无恶心、呕吐,无腹泻、便血,无尿频、尿急、尿痛。家长带患儿至当地医院就诊,腹部超声提示“右下腹占位性病变”,为进一步诊治转诊至我院。入院当日,患儿仍有腹痛发作,频率较前增加(每日3-4次),体温波动于37.8-38.5℃,进食量较平时减少约1/3,夜间睡眠受影响。

(三)体格检查

生命体征:体温38.7℃,脉搏120次/分,呼吸24次/分,血压95/60mmHg,血氧饱和度98%(自然空气下)。

一般情况:神志清楚,精神萎靡,面色稍苍白,无脱水貌,全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点,浅表淋巴结未触及肿大(颈部、腋窝、腹股沟区均未扪及异常淋巴结)。

专科检查:腹部稍膨隆,未见胃肠型及蠕动波,右下腹可触及一大小约5.5cm×4.3cm肿块,质地硬,边界欠清,活动度差,压痛(+),无反跳痛及肌紧张;肝脾肋下未触及,Murphy征阴性,移动性浊音阴性,肠鸣音正常(4次/分),未闻及血管杂音。肛门指检未触及异常,指套无染血。

其他系统检查:头颅无畸形,眼睑无水肿,结膜无苍白,瞳孔等大等圆(直径3mm),对光反射灵敏;耳鼻咽喉未见异常;胸廓对称,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心音有力,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音;脊柱四肢无畸形,关节活动正常,神经系统检查(生理反射存在,病理反射未引出)。

(四)辅助检查

实验室检查:

血常规:白细胞15.6×10?/L(参考值4.0-10.0×10?/L),中性粒细胞82.3%(参考值50%-70%),淋巴细胞15.7%(参考值20%-40%),血红蛋白92g/L(参考值110-130g/L),血小板285×10?/L(参考值100-300×10?/L),C反应蛋白28mg/L(参考值0-10mg/L)。

血生化:谷丙转氨酶35U/L(参考值7-40U/L),谷草转氨酶42U/L(参考值13-35U/L),肌酐35μmol/L(参考值27-62μmol/L),尿素氮3.2mmol/L(参考值1.8-6.5mmol/L),钾3.8mmol/L(参考值3.5-5.3mmol/L),钠135mmol/L(参考值130-145mmol/L),氯99mmol/L(参考值96-108mmol/L),总蛋白65g/L(参考值60-80g/L),白蛋白38g/L(参考值35-50g/L)。

肿瘤标志物:甲胎蛋白(AFP)2.1ng/mL(参考值0-25ng/mL),癌胚抗原(CEA)1.8ng/mL(参考值0-5ng/mL),神经元特异性烯醇化酶(NSE)12.5ng/mL(参考值0-16.3ng/mL)。

凝血功能:凝血酶原时间11.5秒(参考值11-14秒),活化部分凝血活酶时间35秒(参考值25-37秒),纤维蛋白原2.8g/L(参考值2-4g/L),无异常。

影像学检查:

腹部超声:右下腹探及大小约5.2cm×4.1cm×3.8cm低回声肿块,边界欠清,内部回声不均,可见少许点状强回声,CDFI示肿块内部及周边可见少许血流信号;腹腔内未见明显积液,肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。

腹部增强CT:右下腹见类圆形软组织密度影,大小约5.4cm×4.2cm×3.9cm,增强扫描动脉期轻度强化,静脉期及延迟期强化程度增加,边界仍欠清,邻近回肠肠管受压移位,肠壁未见明显增厚;腹膜后及腹腔内未见肿大淋巴结,未见腹水,肝、肺未见转移灶。

胸部X线片:双肺野清晰,肺纹理走行正常,心影大小形态正常,肋膈角锐利,无肺部转移征象。

病理检查:

超声引导下右下腹肿块穿刺活检:镜下见梭形肿瘤细胞,排列呈束状、编织状,细胞异型性明显,核分裂象可见(约5-6个/10HPF);免疫组化:平滑肌肌动蛋白(SMA)(+),结蛋白(Desmin)(+),Ki-67指数约30%,CD34(-),S-100(-),符合“平滑肌

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