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小儿神经纤维瘤个案护理（张某）

一、案例背景与评估

（一）一般资料

患儿张某，女，3岁，体重15kg，身高95cm，于202X年X月X日因“发现皮肤咖啡斑2年余，右颈部肿块进行性增大3个月，伴哭闹、拒食1周”入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，生长发育与同龄儿童一致，按国家计划免疫程序完成预防接种，无药物及食物过敏史。家长对疾病认知程度较低，焦虑情绪明显，主动询问患儿预后及护理方法。

（二）现病史

患儿出生后6个月，家长偶然发现其躯干及四肢出现多处淡褐色斑点，当时未重视。1岁时，家长发现患儿右颈部有一约0.5cm×0.5cm质软肿块，无压痛、红肿，活动度可，就诊于当地医院，考虑“皮肤色素沉着伴皮下结节”，建议观察。近3个月，患儿右颈部肿块逐渐增大至2.5cm×1.8cm，质地变硬，患儿偶有抓挠动作，家长再次带其就诊，行颈部超声提示“右颈部低回声结节，性质待查”。1周前，患儿出现不明原因持续性哭闹，进食时哭闹加重，食量较前减少约1/3（原每日奶量500ml+辅食150g，现奶量300ml+辅食80g），夜间睡眠易醒，遂来我院进一步诊治，门诊以“神经纤维瘤病？”收入儿科病房。

（三）既往史与家族史

患儿既往无手术、外伤史，无肺炎、哮喘等慢性疾病史。家族史方面，患儿母亲躯干有3处咖啡斑，无肿块及神经系统症状，否认神经纤维瘤病、癫痫、肿瘤等遗传病及传染病家族史。

（四）身体评估

入院查体：体温36.8℃，脉搏105次/分，呼吸22次/分，血压90/60mmHg，神志清楚，精神稍差，查体欠合作。躯干（胸、腹、背部）及四肢（双上肢、双下肢）可见8处淡褐色咖啡斑，边界清晰，形状不规则，最大约3cm×2cm（位于左背部），最小约1cm×0.8cm（位于右前臂）。右颈部胸锁乳突肌中段可触及一2.5cm×1.8cm肿块，质中，表面光滑，活动度尚可，轻压时患儿哭闹加剧（提示轻度压痛），无红肿、破溃，颈部向左侧转动时受限（约30°，正常儿童颈部左右转动可达90°）。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，无斜视，听力粗测正常（对铃声反应灵敏）。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音；心率105次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音正常（4次/分）。神经系统检查：生理反射（角膜反射、膝反射、跟腱反射）存在，病理反射（巴宾斯基征、克尼格征）未引出，四肢肌力、肌张力正常。

（五）辅助检查

实验室检查：血常规示白细胞6.8×10?/L（参考值4.0-12.0×10?/L），红细胞4.5×1012/L（参考值4.0-4.5×1012/L），血红蛋白125g/L（参考值110-140g/L），血小板230×10?/L（参考值100-300×10?/L）；生化全套示谷丙转氨酶25U/L（参考值7-40U/L），谷草转氨酶22U/L（参考值13-35U/L），肌酐35μmol/L（参考值27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（参考值1.8-7.1mmol/L），血钾4.2mmol/L（参考值3.5-5.3mmol/L），血钠138mmol/L（参考值135-145mmol/L），各项指标均在正常范围；凝血功能（PT、APTT、TT）正常，排除出血风险。

影像学检查：颈部MRI示右侧颈部胸锁乳突肌深层可见类圆形异常信号影，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈轻度不均匀强化，大小约2.5cm×1.8cm，边界清晰，邻近血管、肌肉组织轻度受压，未见明显侵犯，考虑神经纤维瘤；头颅CT未见颅内占位性病变及脑积水征象，排除中枢神经系统受累。

病理与特殊检查：取右前臂小面积咖啡斑组织行病理检查，镜下可见表皮基底层色素增加，真皮浅层少量神经纤维增生，符合神经纤维瘤病相关皮肤改变；脑电图检查示背景活动正常，未见尖波、棘波等癫痫样放电，排除癫痫发作风险。

二、护理问题与诊断

（一）皮肤完整性受损的风险

与皮肤咖啡斑存在、右颈部肿块压迫局部皮肤、患儿抓挠动作有关。依据：患儿躯干及四肢有8处咖啡斑，皮肤屏障功能相对较弱；右颈部2.5cm×1.8cm肿块长期压迫局部皮肤，可能导致皮肤血液循环不畅；患儿偶有抓挠肿块及咖啡斑处皮肤的动作，易造成皮肤破损，增加感染风险。

（二）急性疼痛

与右颈部肿块压迫周围神经、组织有关。依据：患儿近1周出现持续性哭闹，进食时因颈部活动牵拉肿块周围组织，哭闹加剧；采用FLACC疼痛评估量表（适用于2-7岁儿童）评估，患儿面部表情（皱眉、挤眼）1分，腿部动作（紧