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血管瘤

1、ICD・10编码：D18.053

2、定义：血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤，由胚胎时期血管网增生所

形成胚胎早期，原始血管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物它们在间质中

形成一个致密的网，以后随着各器官和组织的发育，原始血管网逐渐分化成为器

官与组织间相互联系的血管丛，根据原始血管内的流量和压力，形成供应血管或

引流血管体表和皮下组织的血管网易发生不规则的局部增生，日后即形成血管

瘤

3、病因：婴幼儿血管瘤的确切发病机制仍不清楚，但是近年来的各种研究

进展发现可能与以下因素有关：遗传因素、突变的内皮祖细胞、血管发生调节因

子的基因发生突变、血管内皮细胞增殖相关调节因子、激素、细胞外基质、血管

内皮细胞凋亡相关调节因子等

4、入院标准

（1）巨大血管瘤伴有严重血小板下降的血管瘤；

2（）血管瘤破溃造成严重系统性感染或出血严重

5、诊断要点

1（）临床症状和体征

根据1996年国际血管性疾病研究学会th（eInternationalSocietyforthe

StudyofVascularAnomalies,ISSVA）制订了一套较为完善的分类系统，常见

的血管瘤主要有以下几类：

1.婴儿血管瘤：毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型

2.先天性血管瘤（1）快速消退的先天性血管瘤

2（）无消退的先天性血管瘤

血

3.aposi样血管内皮瘤

管

4.丛状血管瘤

瘤

5.化脓性肉芽肿

6.梭形细胞血管内皮瘤

7.血管外皮细胞瘤

8.上皮样血管内皮瘤

1）婴儿血管瘤

可分为毛细血管瘤（浅表型）、海绵状血管瘤深（部型）和混合型血

管瘤混（合型）出生后快速增生，于6个月后开始逐渐停止增生，并开始

逐渐消退至消退完全，病程可长达10年左右病理表现为大量增生活跃的

形成团块状的内皮细胞，免疫标记是葡萄糖载体蛋白异形体1G（LUT1）

a.毛细血管瘤浅（表型）

表现为一个或数个鲜红色、紫色，高出皮面，柔软而分叶状的肿瘤，边界清

楚，直径2〜4cm,压之不易褪色也好发于头颈部通常不在出生时，而是在

出生后数周内出现，数月内增大。瘤体增长迅速，直径甚至可达数厘米，大多数

在1岁以内长到最大限度。但以后始消退。许多病例往往在其下方并发海绵状

血管瘤。

b.海绵状血管瘤深（部型）

为大而不规则、柔软的皮下肿块，呈圆形或不规则形，可高出皮面，呈结节

状或分叶状，边界不太清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小,

表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩，常伴有毛细血管瘤。在出生时或出生后不久

发生，好发于头皮和面部，可累及口腔或咽部黏膜。损害一般较大，自行发生，

损害单个或多发，少数情况下，沿单侧皮节分布。可发生于身体各部位，按其发

生频率顺序为皮肤、骨、干、骨骼肌及肠。侵犯内脏者，一般无自觉症状，仅偶

在尸检或外科手术中发现，间或有内出血的报道。海绵状血管瘤有持续存在和不

断增大的倾向，偶可达到惊人的大小，而且影响或压迫到重要器官。但有些病例

也可自然消退。

海绵状血管瘤如增大时，也可以发生破溃、继发感染，最后形成瘢痕。海绵

状血管瘤的一种严重类型，伴rr血小板减少和紫瘢者，即为卡萨巴奇・梅里特综

合征K（asabach-Merriltsyndrome）,又称毛细血管瘤伴血小板减少性紫搬、毛细

血管瘤-血小板减少综