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风湿免疫科系统性红斑狼疮管理指南

汇报人：文小库

2025-11-06

目录

/CONTENTS

2

诊断标准

3

治疗原则

4

药物治疗方案

5

监测与随访

6

患者管理

1

疾病概述

疾病概述

PART

01

定义与流行病学特征

系统性红斑狼疮（SLE）定义

SLE是一种累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，以免疫复合物沉积和B细胞过度活化导致组织损伤为特征。典型表现为血清中出现多种自身抗体（如抗核抗体、抗dsDNA抗体）。

03

02

01

流行病学特征

全球患病率约为20-150/10万，女性发病率显著高于男性（9:1），育龄期女性占比达90%。亚洲、非洲及拉丁美洲人群发病率较高，可能与遗传易感性（HLA-DR2/DR3）和环境因素（紫外线、病毒感染）相关。

疾病负担

SLE患者5年生存率已提升至95%，但晚期并发症（如狼疮肾炎、神经精神狼疮）仍是主要死因。约50%患者出现永久性器官损伤，导致生活质量显著下降。

全基因组关联研究（GWAS）发现超过100个易感基因位点，包括HLA-II类基因（DRB1*0301）、IRF5、STAT4等，这些基因参与免疫耐受破坏和Ⅰ型干扰素通路激活。

病因与发病机制

遗传因素

紫外线辐射可诱导角质形成细胞凋亡，释放自身抗原；EB病毒等感染通过分子模拟机制激活自身反应性B细胞；药物（如肼屈嗪、普鲁卡因胺）可诱发药物性狼疮。

环境触发因素

B细胞异常活化产生致病性自身抗体（如抗Sm抗体），免疫复合物沉积引起补体激活（低C3/C4）；T细胞失调导致Th17/Treg比例失衡，促进炎症因子（IL-6、TNF-α）释放。

免疫学机制

临床表现分类

皮肤黏膜损害

蝶形红斑（40-60%患者）、盘状红斑、光过敏；口腔/鼻黏膜溃疡（30%）；脱发（非瘢痕性）。亚急性皮肤型狼疮（SCLE）表现为环形或丘疹鳞屑性皮损。

特殊临床亚型

新生儿狼疮（母体抗SSA/Ro抗体经胎盘传递导致先天性心脏传导阻滞）；抗磷脂抗体综合征（血栓形成、反复流产、血小板减少三联征）。

系统受累表现

肾脏（狼疮肾炎占50-70%，病理分型Ⅰ-Ⅵ型）、血液系统（溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少）、神经系统（癫痫、精神病样症状、周围神经病）。

诊断标准

PART

02

临床诊断准则

需满足至少4个ACR/EULAR分类标准，包括典型皮肤损害（蝶形红斑、盘状红斑）、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎（心包炎/胸膜炎）、肾脏病变（蛋白尿或细胞管型）、神经系统症状（癫痫或精神病）。

多系统受累表现

持续抗核抗体（ANA）阳性（滴度≥1:80），或存在抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体等特异性抗体，结合临床表现可提高诊断特异性。

免疫学异常特征

需与类风湿关节炎、干燥综合征、血管炎等疾病鉴别，排除感染、药物性狼疮等继发因素，确保诊断准确性。

排除其他疾病

自身抗体检测

24小时尿蛋白定量、尿沉渣镜检（红细胞管型提示狼疮肾炎），定期监测血肌酐、估算肾小球滤过率（eGFR）以评估肾脏损伤程度。

尿液与肾功能评估

血液系统检查

全血细胞计数（关注白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少），炎症指标（ESR、CRP）与凝血功能（抗磷脂抗体综合征筛查）。

必须包括ANA筛查（间接免疫荧光法），抗dsDNA抗体（放射免疫法或ELISA）、抗Sm抗体（特异性95%）、抗核小体抗体等，同时检测补体C3/C4水平（活动期常降低）。

实验室检查要求

影像学辅助评估

胸部影像学

X线或高分辨率CT用于评估间质性肺病、胸膜增厚或积液，肺动脉CT血管造影（CTPA）排除肺栓塞（尤其抗磷脂抗体阳性患者）。

心脏超声

评估心包积液、Libman-Sacks心内膜炎（无菌性赘生物）及肺动脉高压，必要时行心脏MRI检测心肌炎。

关节与中枢神经影像

关节超声/MRI识别滑膜炎或骨侵蚀；脑MRI（Flair序列）检查白质病变，PET-CT辅助鉴别神经精神性狼疮与感染/代谢性脑病。

治疗原则

PART

03

个体化目标设定

患者参与决策

结合患者的生活质量需求、生育计划及合并症情况，共同制定可实现的治疗目标，提高依从性。

03

短期目标以控制急性症状（如关节炎、皮疹、发热）为主，长期目标则侧重于预防器官损害（如肾脏、神经系统）和维持疾病稳定。

02

短期与长期目标结合

病情评估与分层

根据患者的临床表现、实验室指标及器官受累程度进行综合评估，明确疾病活动度与损害程度，制定分层治疗目标。

01

药物选择策略

根据疾病活动度选择羟氯喹、甲氨蝶呤、霉酚酸酯等药物，重症患者需联合糖皮质激素或生物制剂（如贝利尤单抗）。

免疫抑制剂的应用

遵循最小有效剂量原则，避免长期大剂量使用导致的骨质疏松、感染等副作用，必要时联合钙剂和维生素D。

糖皮质激素的合理使用

针对特定通路（如B细胞、干扰素）的靶向