非扩张型左心室心肌病-内科学PPT课件.pptx

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第三节非扩张型左心室心肌病

【定义与分型】非扩张型左心室心肌病(non-dilatedleftventricularcardiomyopathy,NDLVC)是指在无左室扩张情况下,左室存在着非缺血性瘢痕或脂肪替代,伴或不伴整体或局部室壁运动异常;或者无瘢痕(CMR无LGE)的孤立性整体左室运动功能减退;这些心肌病变仅由负荷异常或心肌缺血无法解释。NDLVC主要包括四个亚型:无左室扩张型心肌病致心律失常性左室心肌病(ALVC)左室受累为主的ARVC致心律失常性心肌病(但不满足ARVC诊断标准)

【致病机制】NDLVC的各临床亚型的病因和发病机制与ARVC和DCM有重叠。遗传背景和基因突变

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