高原地区高血压的诊治进展.pptVIP

功能实验：⑴超声⑵CT,MRI,⑶123－I-MIBG,131－I-MIBG扫描奥曲肽r－照相，6－[18F]氟多巴胺PET⑷分段静脉取血测儿茶酚胺第29页，共67页，星期日，2025年，2月5日A-4.血浆游离儿茶酚胺正常:1000pg/ml可疑:1000-2000pg/ml确诊:2000pg/ml第30页，共67页，星期日，2025年，2月5日定位诊断：（应在生化证实诊断后进行）CT/MRI，敏感，不特异。功能诊断：特异、不敏感－131－I-间碘苄胍/奥曲肽扫描（肾外，复发,转移）特异性98％、敏感性85％－90％）。第31页，共67页，星期日，2025年，2月5日B.低血钾高血压(1400万)-实验诊断流程（1）原醛舒张期高血压较常见（14％的高血压患者为盐敏感高血压，排除低K+常见原因，实验比临床表现对诊断更特异）---低血钾①送24小时尿,测尿钾，若在低血钾情况下，尿钾仍30mmol/L,提示盐皮质类固醇?；若在低血钾情况下，尿钾30mmol/L，则提示不存在盐皮质类固醇?。②停利尿剂，给患者补钾10天（1.0Tid）（住院患者，门诊已确诊低血钾，可省略（2）测血钾→仍低提示盐皮质类固醇过多血钾正常，停止进一步检查若食入甘草酸，甘珀酸钠太多等停此类药物（3）抽晨血（10ml）测血浆PRA/醛固酮第32页，共67页，星期日，2025年，2月5日低血钾高血压诊断流程（2）PRA低（1ng/ml/h）,醛固酮正常或升高血浆醛固酮低或测不到，查：AME（可视性盐皮质类固醇）Liddle氏综合征（ENaC）DOC?MR盐皮质类固醇受体突变输完后，抽血10ml测血浆醛固酮/PRA若血浆醛固酮仍高，或未被抑制（抑制30％基础水平）若血浆醛固酮完全被抑制则排除原醛诊断肾上腺CT或MRI扫描未发现异常发现有肿瘤Na+负荷实验（普食）①血K+3.0mEq/L,补K+后，再做②舒张压115mmHg，不做③有充血性心衰者，不做第33页，共67页，星期日，2025年，2月5日低血钾高血压诊断流程（3）血浆醛固酮未被抑制肾CT/MRI未发现异常，地塞米松抑制实验(1mgBid口服)?2天测血浆醛固酮血浆醛固酮明显抑制筛查GRA基因嵌合问题氢化可的松12-15mg/m2体表面积/天若发现肿瘤，早晨起床前抽血测醛固酮18－羟皮质类固醇（18－OHB）站立活动≥2小时后抽血测醛固酮及18－OHB血浆醛固酮?而18－OHB正常血浆醛固酮无反应或更下降提示增生，内科治疗（11－羟化酶化酶17－?－羟化酶缺乏）特发性增生提示腺瘤应手术治疗第34页，共67页，星期日，2025年，2月5日盐负荷抑制试验原理：快速扩容抑制正常人血浆醛固酮水平，但对原醛病人无效,是鉴别原醛与继发醛固酮增高的快速,简便,经济,准确的方法.注意:血K+≤3.0mEq/L者，补钾后才能进行；心衰者，不做；舒张压≥115mmHg者，不做；密切监测血压，若在输液过程病人出现头疼，SBP≥180及或DBP≥110mmHg,停止实验。第35页，共67页，星期日，2025年，2月5日正常情况下,皮质醇11-β-HSD-2皮质酮，后者与MR无亲和力，不能激活MR.11-β羟化酶D2（11-?-HSD2）突变导致皮质醇不能转化而大量蓄积.大量皮质醇占据肾远端小管的MR，激活转录因子，及sgk,后者磷酸化Nedd4-2,使之不能与ENaC结合,灭活ENaC,ENaC活性升高?钠重吸收增加，出现类似醛固酮增高的表现--AME。AME（可视性盐皮质类固醇过多症）

盐皮皮质类固醇受体(MR)突变检测第36页，共67页，星期日，2025年，2月5日继发性：食入太多甘草酸抑制11-β-HSD-2.体内正常循环中皮质醇比Aldo高1000倍，但几乎全被11-β-HSD-2转化成皮质酮，不能与MR结合，故不能激活MR,体内MR激活几乎全部由Aldo所致。第37页，共67页，星期日，2025年，2月5日