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小儿肌炎诊疗课件

目录

CONTENT

疾病概述

01

定义与核心病理特征

儿童急性良性肌炎是由流感病毒等病原体感染引发的自限性肌肉炎症，病理特征为肌纤维水肿、变性及淋巴细胞浸润，但无坏死或永久性损伤。

病毒感染相关性肌炎

非化脓性炎症反应

自限性病程

核心病理表现为肌肉组织内炎性细胞（如单核细胞、中性粒细胞）浸润，伴随肌酸激酶（CK）等酶类释放，但无细菌感染证据。

病理变化通常局限于肌肉间质，不累及神经或血管，多数患儿在1-2周内自行恢复，无后遗症。

主要流行病学特点

年龄与季节分布

高发于5-12岁儿童，冬春季为流行高峰，与流感病毒（如甲型、乙型流感）及柯萨奇病毒等呼吸道病毒感染季节重叠。

性别差异

男性患儿略多于女性，可能与运动量及免疫反应差异有关，但具体机制尚不明确。

地域性与流行性

多为散发病例，偶见家庭或学校小范围聚集性暴发，与病毒传播途径（飞沫、接触）密切相关。

常见临床分类

流感相关性肌炎

最常见类型，由流感病毒直接或间接诱发，以小腿肌肉对称性疼痛为典型表现，常伴发热、咳嗽等前驱症状。

病毒性肌炎（非流感）

由柯萨奇病毒、腺病毒等引起，肌痛范围更广泛（如大腿、颈部），病程可能延长至3-4周。

运动诱发型肌炎

剧烈运动后加重肌痛症状，休息后缓解，需与横纹肌溶解症鉴别，后者伴肌红蛋白尿及肾功能损害。

特发性良性肌炎

无明确病毒感染证据，但临床表现符合自限性肌炎特征，需排除其他免疫性或代谢性肌病。

临床表现

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肌肉受累三联征

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对称性肌痛

以小腿腓肠肌为主，呈双侧对称性钝痛，运动后加重，休息后缓解；部分患儿可累及大腿、颈部或肩胛肌群，疼痛程度与病毒感染活动度相关。

肌力下降

因疼痛导致主动运动受限，表现为行走困难、拒抱或爬楼梯费力，但肌力实际评估多为轻度减退，与肌酶升高程度不成正比。

压痛与肿胀

触诊受累肌肉可有明显压痛，伴局部轻度肿胀，但无皮肤发红或皮温升高，区别于细菌性肌炎。

皮肤特异性表现

Gottron征

掌指关节、指间关节伸侧出现紫红色斑丘疹，表面可有鳞屑，是皮肌炎的特征性表现，但儿童急性良性肌炎通常不伴此类皮疹。

向阳疹

指甲周围皮肤毛细血管充血，呈暗红色斑片，多见于幼年型皮肌炎，需结合肌活检与抗体检测排除。

眼睑、鼻梁处对称性紫红色水肿性皮疹，伴毛细血管扩张，提示可能存在自身免疫性肌炎，需进一步鉴别诊断。

甲周红斑

全身系统并发症

呼吸肌无力

严重者可累及膈肌与肋间肌，导致呼吸浅快、咳嗽无力，甚至急性呼吸衰竭，需紧急监测血氧与通气功能。

诊断流程

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临床诊断标准

对称性近端肌无力

典型表现为进行性加重的四肢近端肌群（如肩胛带、骨盆带）无力，伴随蹲起、爬楼梯困难，需结合病程持续至少6周以上。

特征性皮肤病变

包括向阳疹（眼睑紫红色斑）、Gottron征（指关节伸侧紫红色丘疹或斑块）及甲周毛细血管扩张，皮肤活检可辅助确诊。

血清肌酶升高

肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）显著增高，反映肌肉损伤程度，需动态监测以评估病情活动性。

排除其他肌病

需与感染性肌炎、代谢性肌病、药物性肌病等鉴别，结合病史及实验室检查综合判断。

抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体等肌炎特异性抗体对分型及预后评估至关重要，抗核抗体（ANA）阳性率约60%-80%。

C反应蛋白（CRP）、血沉（ESR）升高提示疾病活动，但特异性较低，需结合其他指标分析。

金标准之一，可见肌纤维变性、坏死及血管周围淋巴细胞浸润，免疫组化可进一步明确炎症类型。

如儿童肌炎评估量表（CMAS）或疾病活动度评分（DAS），用于量化肌力及功能损害程度。

关键实验室检查

自身抗体检测

炎症标志物

肌肉病理活检

肌炎活动性评分

肌电图（EMG）

显示肌源性损害特征，如短时限、低波幅运动单位电位及自发电位（纤颤波、正锐波），但需注意儿童配合度对结果的影响。

肌肉MRI

脂肪抑制序列（如STIR）可敏感检测肌肉水肿及炎症范围，指导活检定位，随访中用于评估治疗反应。

超声检查

高频超声可动态观察肌肉回声增强、筋膜增厚等改变，适用于无法耐受MRI的患儿。

胸部影像学

高分辨率CT筛查间质性肺病（ILD），儿童皮肌炎合并ILD虽少见，但需早期识别以改善预后。

肌电图与影像学应用

治疗方案

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糖皮质激素规范使用

初始剂量与疗程

推荐泼尼松起始剂量为1-2mg/kg/d（最大60mg/d），分2-3次口服，持续4-8周至肌酶显著下降后逐步减量，总疗程需维持12-24个月以避免复发。冲击治疗可采用甲泼尼龙30mg/kg/d（最大1g/d）连用3天，用于重症患儿。

减量方案调整

不良反应管理

当肌力恢复、CK值正常后，每2-4周减量10%-20%，减至0.5mg/kg/d时改为隔日给药。减量期间需每月监测肌力、肌