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遗传性胎儿血红蛋白持续增多症的护理.ppt

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    ****遗传性胎儿血红蛋白持续增多症的护理全面护理实践指南汇报人:目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06疾病基础知识01定义和病理生理机制01020304遗传性胎儿血红蛋白持续增多症定义遗传性胎儿血红蛋白持续增多症（HPFH）是一种罕见的血液遗传性疾病，主要由基因突变引起。患者出生后即表现出高HbF水平，且这一水平可持续至成年，部分患者可能伴随轻度溶血性贫血。病理生理机制HPFH的发病机制主要是α-或β-珠蛋白链合成障碍，导致血红蛋白持续增多。α-HPFH由α-珠蛋白基因

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