中枢性真性性早熟诊断和-治疗医学课件.pptVIP

*;性早熟是一种生长发育的提前。

女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征;;由于患儿青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易发生社会问题，并给家长造成精神上和生活上的负担；

由于患儿骨骼生长加速，骨骺提前闭合，虽然暂时较其他同龄儿童高，但成年后往往身材比正常人矮小。

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女孩乳房开始发育（出现硬结）

男孩睾丸容积增大超过4ml

（参照Tanner等制定的青春发育分期的5期标准）;

由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。

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下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟

CPP又称GnRH依赖性性早熟

女孩多于男孩（女：男=5：1）;中枢性性早熟病因分为两大类：

中枢神经系统器质性病变

特发性CPP（ICPP）----未能发现器质性病变

女孩以ICPP为多，占CPP90%以上

男孩80%以上为器质性;

1）诊断应首先确定是否为GnRH依赖性

性早熟

2）然后进行病因的鉴别诊断;

1）第二性征提前：

女孩8岁男孩9岁

;2)GnRH（促性腺激素释放激素）激发试验（化学发光法）：

LH（黄体生成素）激发峰值：５IU/L

LH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值：

0.6~1.0

;

GnRH100ug/m2或2.5~3.0ug/kg静

脉注射,于0min、30min、60min和

90min分别采集血样，测血清FSH和

LH浓度。;3）性腺增大:

女孩(B超下)：

卵巢容积1ml

并有多个直径4mm的卵泡

男孩：睾丸容积4ml

并随病程进行性增大;以上3项为最重要的而且是必具的。

如果病程很短，则GnRH激发值有时可能达不到诊断值，卵巢大小亦然。

应对此类病例进行随访，必要时在数月后复查。;4）线性生长加速

女孩的青春期线性生长加速一般在乳房发育半年左右发生，但也有迟者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮当年始呈现。

男孩生长加速在变声前1年。

;5）骨龄超越年龄1年或1年以上

骨龄超前不是诊断的特异性指征。

病程短和发育进展慢的患儿可能骨龄超前不明显

外周性性早熟同样亦有可能呈现骨龄超前;6）血清性激素水平升高至青春期水平

（性激素升高不能分辨中枢和外周性性早熟）;

诊断CPP时应综合各项资料考虑;对象：所有确诊CPP的男孩和6岁以下发病

的女孩，或成熟过程迅猛、怀疑鞍区

肿瘤者。

目的：发现有无器质性病变

方法：

MRI

CT

;外周性性早熟-----GnRH激发试验（阴性）

单纯性乳房早发育（部分性中枢性性早熟，PICPP）-----必须密切随访，必要时重复激发试验(PICPP会转化为CPP，且无临床先兆。）

（PICPP经GnRH激发后FSH明显升高，LH升高不明显，多数5IU/L，且FSH/LH1);

改善成年身高

防止早熟和早初潮带来的心理问题;GnRHa：抑那通（Leuprorelin）

GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暂停发育、性激素分泌回到青春期前状态，从而延缓骨龄增长和骨骺融合，延长生长年限，改善最终身高。;1）骨龄：女孩=11.5岁

男孩=12.5岁

骨龄年龄2岁或以上

2）预测成年身高：

女孩150cm

男孩160cm

;3)骨龄/年龄1

骨龄/身高年龄1或

SDS=-2

（以骨龄判断的身高的标准差积分）

4)发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长1;有以下情况时，改善成年身高的效果差，应酌情慎用：

1）开始治疗时的骨龄：女孩11.5岁

男孩12.5岁

2）已有阴毛呈现

3）其靶身高低于同性别、同年龄正常身

高参比均值减2个标准差（x-2