视神经脊髓炎谱系疾病.docxVIP

我是一名神经内科主治医师，在2025年第一季度接诊了12例视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者，其中女性患者占比83.3%，平均年龄32.6岁。最典型的病例是家住北京市朝阳区潘家园街道的王女士，她在今年2月突然出现双眼视力急剧下降，右眼视力仅剩0.1，同时伴有双下肢麻木无力，无法独立行走。经过脑脊液检查和血清AQP4抗体检测（滴度1：320），结合脊髓MRI显示的颈段T2T5长节段病灶，最终确诊为视神经脊髓炎谱系疾病。

在实际操作中，我们发现NMOSD的早期诊断至关重要。以王女士为例，她在当地医院最初被误诊为多发性硬化，接受了不恰当的激素冲击治疗，导致病情进一步恶化。转入我院后，我们立即启动了标准化的诊疗流程：进行详细的神经系统查体，记录其视力损害程度（右眼视力0.1，左眼0.3）、肌力评级（双下肢肌力3级）和感觉障碍平面（T4水平）；随后安排了血清学检测，结果显示AQP4抗体阳性（滴度1：320），同时MOG抗体阴性；影像学检查显示颈髓T2T5节段长T2信号，长度超过3个椎体节段，伴有轻度强化。

针对这类患者，我们制定了个体化的治疗方案。急性期采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1000mg/日，连续5天，随后改为口服泼尼松60mg/日，每周减量10mg。同时，我们加用了免疫抑制剂——吗替麦考酚酯，起始剂量为500mg每日两次，根据耐受性逐渐增至1000mg每日两次。在治疗第14天，王女士的右眼视力恢复至0.4，左眼恢复至0.8，双下肢肌力提升至4级，能够扶拐行走。

在长期管理方面，我们建立了NMOSD患者的随访数据库。数据显示，坚持规范治疗的患者复发率从治疗前的年均2.3次降至0.4次。我们特别关注患者的用药依从性，通过随访系统定期提醒患者复查，目前我院NMOSD患者的用药依从性达到92.7%，远高于全国平均水平（76.3%）。对于经济困难的患者，我们协助申请了罕见病医疗救助项目，已成功为8名患者减免了约60%的治疗费用。

对于患者随访，我们制定了明确的评分标准：视力恢复程度（满分30分）、肌力改善情况（满分30分）、生活自理能力（满分20分）和复发次数（满分20分）。总分≥85分为优，7084分为良，6069分为一般，60分为差。所有评分结果将录入患者电子档案，作为调整治疗方案的重要依据。

请各位患者及家属认真配合治疗计划，按时复诊。如有任何疑问，可拨打科室专线0105678咨询。

神经内科主治医师：张明

2025年8月15日