2025年正高卫生职称-临床医学类-血液病学(正高)[代码：007]历年参考题典型考点含答案解析.docxVIP

2025年正高卫生职称-临床医学类-血液病学(正高)[代码：007]历年参考题典型考点含答案解析

一、选择题

从给出的选项中选择正确答案（共50题）

1、下列关于阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的描述，哪项最符合其发病机制？

A．红细胞膜上GPI锚连蛋白缺失导致补体介导的溶血；B．珠蛋白基因突变引起血红蛋白结构异常；C．骨髓造血干细胞增殖障碍；D．自身抗体攻击红细胞膜

【参考答案】A

【解析】PNH是由于PIG-A基因突变，导致糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚合成障碍，使CD55、CD59等补体调节蛋白无法锚定于细胞膜，红细胞对补体敏感而发生慢性血管内溶血。该病为获得性克隆性疾病，典型表现为睡眠后血红蛋白尿加重。选项B见于地中海贫血，C见于再生障碍性贫血，D见于自身免疫性溶血性贫血。

2、诊断多发性骨髓瘤时，下列哪项指标最具特异性？

A．血清铁蛋白升高；B．血清碱性磷酸酶升高；C．血清M蛋白和尿本周蛋白阳性；D．血清乳酸脱氢酶升高

【参考答案】C

【解析】多发性骨髓瘤是浆细胞异常增殖的恶性疾病，其特征为单克隆免疫球蛋白（M蛋白）过度生成。血清蛋白电泳可见M带，尿中可检出本周蛋白（轻链蛋白）。这些是诊断的特异性指标。血清铁蛋白、LDH、ALP升高无特异性，可见于多种血液或非血液疾病。M蛋白检测结合骨髓浆细胞比例及器官损害可确诊。

3、下列哪种染色体异常最常见于慢性粒细胞白血病（CML）？

A．t(8;21)；B．t(15;17)；C．t(9;22)；D．inv(16)

【参考答案】C

【解析】t(9;22)(q34;q11)形成BCR-ABL1融合基因，是CML的分子标志，产生具有酪氨酸激酶活性的融合蛋白，导致细胞增殖失控。该异常见于95%以上CML患者，称为费城染色体。其余选项均为急性髓系白血病的常见异常：t(8;21)见于AML-M2，t(15;17)见于APL，inv(16)见于AML-M4Eo。

4、下列哪种情况最可能导致维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血？

A．胃大部切除术后；B．慢性失血；C．骨髓增生异常综合征；D．溶血性贫血

【参考答案】A

【解析】维生素B12主要在回肠末端吸收，需与胃壁细胞分泌的内因子结合。胃大部切除后内因子缺乏，导致B12吸收障碍，引发巨幼细胞贫血。患者常有舌炎、神经系统症状。慢性失血导致缺铁性贫血；MDS可有病态造血但非巨幼变为主；溶血性贫血为红细胞破坏增加，非DNA合成障碍。

5、下列哪项是免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的一线治疗药物？

A．环孢素；B．糖皮质激素；C．长春新碱；D．利妥昔单抗

【参考答案】B

【解析】ITP是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多、生成减少的出血性疾病。一线治疗首选糖皮质激素（如泼尼松），可抑制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏，减轻免疫反应。约60%-80%患者有效。环孢素、长春新碱、利妥昔单抗为二线治疗选择，用于激素无效或依赖者。

6、下列哪种疾病最常表现为全血细胞减少伴骨髓增生低下？

A．急性白血病；B．阵发性睡眠性血红蛋白尿；C．再生障碍性贫血；D．骨髓增生异常综合征

【参考答案】C

【解析】再生障碍性贫血是由于造血干细胞数量减少和功能障碍导致的全血细胞减少，骨髓象显示增生减低，非造血细胞比例增高。急性白血病骨髓增生活跃；MDS虽有血细胞减少，但骨髓多增生活跃伴病态造血；PNH可有全血细胞减少，但骨髓多增生活跃，且有溶血证据。

7、下列哪项实验室检查结果最支持溶血性贫血的诊断？

A．血清结合珠蛋白降低；B．血清胆红素降低；C．网织红细胞计数减少；D．尿胆原阴性

【参考答案】A

【解析】溶血性贫血时红细胞破坏增加，血红蛋白释放，与结合珠蛋白结合后被清除，导致血清结合珠蛋白显著降低，是溶血的重要证据。同时常伴间接胆红素升高、网织红细胞增多、尿胆原阳性。血清结合珠蛋白是敏感且特异的溶血指标，尤其在血管内溶血时下降更明显。

8、下列哪种融合基因见于急性早幼粒细胞白血病（APL）？

A．BCR-ABL1；B．PML-RARA；C．AML1-ETO；D．CBFB-MYH11

【参考答案】B

【解析】APL是急性髓系白血病的M3型，其特征性遗传学异常为t(15;17)，形成PML-RARA融合基因，导致维甲酸受体功能异常，阻滞粒细胞分化。全反式维甲酸（ATRA）可靶向该融合蛋白，诱导分化治疗。BCR-ABL1见于CML；AML1-ETO见于t(8;21)AML；CBFB-MYH11见于inv(16)AML。

9、下列哪项是诊断真性红细胞增多症（PV）的关键标准？

A．血清铁降低；B．JAK2V617F突变阳性；C．网织红细胞升高；D．血氧饱和度降低

【参考答案】B

【解析】真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性肿瘤，95%以上患者存在JAK2V617F突变，导致促红细胞生成素受