医学课件-10造血系统疾病病理 温州医科大学 基础医学院病理学讲义.pptx

医学课件-10造血系统疾病病理温州医科大学基础医学院病理学讲义汇报人：XXX2025-X-X

目录1.造血系统疾病概述

2.白血病

3.淋巴瘤

4.骨髓增生异常综合征

5.再生障碍性贫血

6.骨髓增殖性疾病

7.骨髓瘤

8.造血系统疾病的鉴别诊断

01造血系统疾病概述

造血系统疾病的概念和分类概念定义造血系统疾病是指由于造血器官功能障碍或造血细胞异常增殖而引起的一类疾病，主要包括白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。据统计，全球每年约有200万人被诊断为造血系统疾病。分类标准根据病因、临床表现和病理特征，造血系统疾病可分为多种类型。如根据细胞类型分为淋巴细胞系、浆细胞系、红细胞系等，根据病程分为急性与慢性，根据病变范围分为局限性与弥漫性。常见疾病在造血系统疾病中，白血病是最常见的一种，其发病率占所有恶性肿瘤的3%左右。淋巴瘤也是常见的疾病之一，占所有恶性肿瘤的4%左右。骨髓瘤虽然发病率较低，但对患者的生命威胁较大。

造血系统疾病的临床表现贫血症状造血系统疾病常表现为贫血症状，如乏力、头晕、心悸等。据统计，约80%的造血系统疾病患者会出现贫血症状。贫血程度与疾病类型和严重程度密切相关。出血倾向患者可能出现皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血等症状，严重者可发生内脏出血。出血倾向与血小板减少、凝血功能障碍等因素有关，是造血系统疾病的重要临床表现之一。感染易感性由于免疫细胞功能受损，患者对感染的抵抗力下降，容易发生反复感染。感染部位可涉及呼吸道、泌尿道、皮肤等，严重者可导致败血症。感染是造血系统疾病患者死亡的主要原因之一。

造血系统疾病的诊断方法血液学检查血液学检查是诊断造血系统疾病的基本方法，包括血常规、骨髓穿刺等。血常规可检测白细胞、红细胞、血小板等指标，骨髓穿刺可观察骨髓细胞的形态和数量，对诊断具有重要意义。影像学检查影像学检查如X光、CT、MRI等，可用于观察器官形态和病变范围。对于淋巴瘤、骨髓瘤等疾病，影像学检查有助于确定病变部位和评估病情。分子生物学检测分子生物学检测包括基因检测、FISH检测等，可检测基因突变、染色体异常等。对于某些特定类型的白血病和淋巴瘤，分子生物学检测有助于确诊和指导治疗。

02白血病

急性白血病的病理特征细胞形态异常急性白血病的骨髓象表现为大量原始和幼稚细胞，形态异常，细胞核浆比例失调。白血病细胞多呈圆形、椭圆形，核染色质粗糙，核仁明显，胞质少且发育不良。细胞遗传学改变约70%的急性白血病存在染色体异常或基因突变。常见染色体异常包括t(9;22)(q34;q11)导致的Ph染色体阳性，t(15;17)(q22;q21)导致的PML-RARA融合基因等。细胞免疫功能降低急性白血病患者由于白血病细胞的浸润和免疫功能的降低，容易发生感染。感染类型多样，包括细菌、病毒、真菌等，严重者可导致败血症。

慢性白血病的病理特征细胞成熟度不同慢性白血病骨髓象中可见到不同成熟阶段的白血病细胞，从幼稚细胞到成熟细胞都有。与急性白血病相比，慢性白血病细胞的成熟度较高，但仍存在形态异常。克隆性增殖慢性白血病的白血病细胞呈现克隆性增殖，即白血病细胞起源于一个共同的祖细胞。这种克隆性增殖会导致血液和骨髓中异常细胞数量增加。疾病进展缓慢慢性白血病的病程通常较长，症状进展缓慢。患者可能在疾病早期无明显症状，但随着病情发展，会出现乏力、体重减轻、感染等症状。

急性白血病与慢性白血病的鉴别细胞形态差异急性白血病细胞形态幼稚，多为原始和早幼细胞；慢性白血病细胞形态较成熟，多为晚幼和成熟细胞。急性白血病细胞核浆比例高，慢性白血病细胞核浆比例相对较低。疾病进展速度急性白血病进展迅速，症状明显，生存期较短；慢性白血病进展缓慢，症状较轻，生存期较长。急性白血病平均生存期约为1年，慢性白血病可达数年甚至十年以上。治疗反应差异急性白血病对化疗敏感，治疗反应迅速；慢性白血病对化疗反应相对较差，但靶向治疗和免疫治疗等新疗法取得一定疗效。急性白血病需要强烈的化疗和骨髓移植等治疗，慢性白血病治疗相对温和。

03淋巴瘤

淋巴瘤的分类和病理特征霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤约占所有淋巴瘤的30%，以Reed-Sternberg细胞为特征。该病好发于青年和中年，男性多于女性。病理特征包括肿瘤细胞聚集形成的结节状病变和炎症细胞浸润。非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤种类繁多，约占所有淋巴瘤的70%。主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、T细胞淋巴瘤等。病理特征各异，但共同点是肿瘤细胞弥漫性增生，形成浸润性病变。病理分型淋巴瘤的病理分型包括细胞类型、组织学亚型和临床分期。细胞类型分为B细胞、T细胞和自然杀伤细胞；组织学亚型根据肿瘤细胞的形态和结构特征进行分类；临床分期则根据病变范围和患者状况进行。

霍奇金淋巴瘤的病理特征Reed-Sternberg细胞霍奇金淋巴瘤的特征性