医院培训课件：《神经系统自身免疫性疾病》.pptxVIP

神经系统自身免疫性疾病

第一节概述

1.定义：神经系统自身免疫性疾病是以自体免疫细胞、免疫分子等攻击神经系统为主要病理机制的自身免疫性疾病，可发生在中枢神经系统、周围神经系统及神经⁃肌肉接头处，导致神经元或轴索损伤、髓鞘脱失、神经⁃肌肉接头破坏等病理改变。

2.髓鞘的解剖

神经纤维分为有髓鞘和无髓鞘神经纤维两种。

髓鞘是包括在神经轴索外面的髓鞘膜，由髓鞘细胞的细胞膜组成。

髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。

3.髓鞘的生理功能

1）绝缘作用

2）促使钠离子顺利通过，而钠离子是神经冲动所依赖的媒介。

3)对轴索的保护作用

4.病理表现

1）神经纤维髓鞘破坏⒉）病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心；⒊）神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整；4）炎性细胞浸润血管周围；5）无华勒变性或继发纤维束变性

5.病因分类

1）原发性脱髓鞘疾病（髓鞘破坏型）：髓鞘形成正常，发病后髓鞘破坏。以血管周围炎性细胞浸润为病理特点。

常见疾病有AEDM、急性脊髓炎、多发性硬化、GBS、周围性面神经麻痹。

2）继发性脱髓鞘疾病多发生于感染、缺血、缺氧、营养缺乏等因素之后。

3）髓鞘形成障碍（脑白质营养不良）

有家族因素导致的髓鞘形成不良，包括异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良、嗜苏丹脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。

6、常见免疫介导的神经系统疾病

中枢神经系统疾病

多发性硬化

视神经脊髓炎

同心层型轴周性脑炎

急性播散性脑脊髓炎

弥漫性轴周性脑炎

周围神经系统疾病

吉兰-巴雷综合征

慢性炎性脱髓鞘多神经根神经炎

多灶性运动性神经病和多灶性感觉运动神经病

单克隆γ球蛋白病慢性多神经病

神经肌肉接头疾病

重症肌无力

7.脱髓鞘疾病的临床特点：

①患者均为儿童和青壮年；

②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史；

③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据；

④脑脊液检查寡克隆区带阳性；

⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶，如诱发电位发现视神经、听神经病变；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。

第二节Guillain-Barresyndrome

定义GBS是一中病因不明的急性免疫性周围神经病变。病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，部分伴有轴突变性。临床特征是急性对称性驰缓性瘫痪，多为上行性进展，常有颅神经受累，重者可出现呼吸肌麻痹甚至危及生命。其特征性的脑脊液改变为蛋白—细胞分离现象。呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换(PE)治疗有效。

病因与发病机制

1）病因未明，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因，CMV占第二，其他还有EBV、带状疱疹病毒、AIDS和其他病毒以及肺炎支原体感染等。疫苗接种引起的主要是狂犬疫苗（发生率1/1000），其他可能有麻疹疫苗、破伤风类毒素和脊髓灰质炎口服疫苗（发生率百万分之一）。

存在遗传背景的易感个体，如特异性的HLA表型携带者，受到外来刺激引起异常免疫反应，破坏神经原纤维。

2）发病机制

1）体液免疫在GBS中的作用

目前研究重点是与GBS发病相关的髓鞘抗原。髓鞘碱性蛋白（MBP）被认为是能引起实验性过敏性周围神经炎的抗原。

2)抗周围神经髓鞘抗体

①髓鞘相关糖蛋白（MAG）②GBS髓鞘抗体

3)细胞免疫介导作用

研究表明GBS患者周围神经外膜血管周围有大量的T淋巴细胞浸润，主要是CD4和CD8亚类，而以CD4亚类为多。

IL-2水平较正常人明显增高，且随临床症状好转而逐渐恢复。

巨噬细胞的免疫介导作用。

病理分型

主要分为以下四种类型：

1、急性炎症性脱髓鞘性神经病（AIDP）：在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经和感觉神经纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞和淋巴细胞侵润，轴突相对完整。

2、急性运动轴索神经病（AMAN）：结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜行以免疫性攻击，引起运动神经轴突瓦勒（wallerian）样变性。

3、急性运动感觉轴突型神经病（AMSAN）：也是轴突wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原纤维，病情大多严重，恢复缓慢