囊性纤维化病伴有其他表现的护理.pptx

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囊性纤维化病伴有其他表现护理多学科协作下全面护理策略汇报人:

目录疾病基础01临床表现与诊断02护理原则03护理措施04案例实践05健康指导06总结展望07

疾病基础01

病因与发病机制010203囊性纤维化的遗传学基础囊性纤维化由CFTR基因突变引发,属于常染色体隐性遗传病。该突变导致氯离子通道蛋白功能异常,进而影响呼吸、消化等多系统生理功能,是疾病的核心病理机制。CFTR基因突变的分子机制△F508是CFTR基因最常见突变类型,其苯丙氨酸缺失导致蛋白质错误折叠。这种结构缺陷使氯离子转运功能丧失,约占全球囊性纤维化病例的70%,具有典型代表性。环境因素的协同作用尽管遗传因素是主导,但空气污染

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