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非朗格汉斯细胞组织细胞增多症

病案简介05床,薛宗瑞,男,23岁,因“全身皮疹四年余”,于2014-12-19收治入院。现初步诊断为：1非朗格汉斯细胞组织细胞增多症2沙门氏菌感染3肠道真菌感染4亚临床甲减。患者神志清，精神萎，重度贫血貌，全身皮肤广泛皮疹，躯干部较密集，小米粒至大米粒大小，部分平铺予皮面，颜色为褐色，部分凸出皮面，颜色为淡粉色，与周围皮肤分界清楚，均无压痛。全身皮肤散在陈旧性出血点。防跌倒评分为3分，危险因素:1排泄障碍：需协助如厕/使用药物后有尿频、腹泻;2活动障碍：步态不稳/平衡感差/需使用助行器；3主诉头晕、晕眩、乏力、体位性低血压（包括贫血、血小板减少的患者）。压疮评分18分。入院后血常规示：白细胞计数2.10*10^9/L,中性粒细胞计数0.95*10^9/L,血红蛋白18g/L,血小板计数1010^9/L。目前患者严重贫血，予19号下病重输血，抗真菌，补液支持治疗，并予吸氧，床边监护。

护理问题出血：与血小板减少，凝血功能异常有关。发热:与感染有关。皮肤完整性受损：与皮疹，长期卧床有关。活动无耐力：与血红蛋白减少，食欲下降有关。知识缺乏：缺乏疾病相关知识。

护理措施出血监测患者的血小板计数及凝血功能。观察患者有无出血症状,皮肤有无出血点,消化道出血表现为柏油样便,颅内出血。表现为意识障碍,头痛呕吐,视物模糊等。嘱患者用软毛牙刷刷牙,不吃带刺带骨头的食物,活动时注意不碰撞到身体。护理动作轻柔。贴电极片，换药，胶布时注意。遵医嘱了输注血小板，冷沉淀等。

护理措施活动无耐力监测血红蛋白的数值(低于30g/L为极重度贫血,低于30-60g/L为重度贫血,低于60-90g/L为中度贫血,低于正常参考值但高于90g/L为轻度贫血)。嘱患者卧床休息，防跌倒和坠床。给与患者高热量高蛋白高维生素的软食。低流量吸氧。遵医嘱输注红细胞。

护理措施感染监测患者体温变化,如果体温高于正常值及时汇报医生,并遵医嘱采取有效的降温措施。每班认真交接PICC导管情况，如有出血或者穿刺点红肿疼痛等感染症状，及时更换贴膜，注意无菌操作。嘱患者注意个人卫生，注意口腔(漱口水）肛周皮肤的清洁，饭后漱口，勤洗澡擦身更换衣物。嘱患者注意饮食卫生，吃干净的水果和饭菜。注意患者的保护性隔离，减少探视，对陪护人员做好宣教。遵医嘱使用抗感染的药物，如伏立康唑等。

护理措施保护皮肤保持床单干燥平整，皮肤清洁干燥，协助其翻身，做好交接班。根据医嘱使用抗生素，可乐必妥等，并加强肛周皮肤的护理，便后清洗肛周。抬高下肢，缓解下肢浮肿。

护理措施知识缺乏对患者实施保护性医疗。向患者做好疾病相关知识的宣教,如个人卫生,饮食卫生，安全教育等。

知识补充知识补充

思考题什么叫非朗格汉斯细胞组织细胞增多症?什么叫朗格汉斯细胞组织细胞增多症?LCG和非LCG的临床表现是否相似?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿EGB)病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。

从人类认识最多的朗格汉斯细胞（LC）又称为的角度分为LC组织细胞增生症(LCH)和非(LCH)。当今造血淋巴组织肿瘤WHO分类中列出的树突细胞肿瘤包括LCH，指状树突细胞肿瘤，滤泡树突细胞肿瘤，以及非特殊型树突细胞肿瘤4种。

非朗格汉斯细胞组织细胞增多症树突细胞组织细胞增生症来源于一种真皮不成熟的树突细胞，临床上呈惰性侵袭性，其发生和治疗待进一步研究。非朗格汉斯细胞组织细胞增生症符合真皮树突细胞的特征，又排除朗格汉斯细胞，故提出新命名非朗格汉斯细胞组织细胞增多症。

对比皮疹皮肤病变常为首要症状，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出，类似于湿疹，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者可散见于身体各处，初为淡色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有

对比的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低。本患者骨髓示中粒高15.58。

沙门氏菌1885年沙门氏等在霍乱