河南大学造血系统疾病2讲课文档.pptVIP

第1页，共26页。（优选）河南大学造血系统疾病第2页，共26页。陈竺和砒霜第3页，共26页。贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤浆细胞病多发性骨髓瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜总论概述第4页，共26页。总论血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分叶功能不全Pelger-hetü畸形惰性白细胞综合征类白血病反应炎症性组织细胞增多症恶性组织细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤单核细胞核和巨噬疾病淋巴细胞和浆细胞疾病第5页，共26页。血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿骨髓增生异常综合征再生障碍性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小板减少性紫癜凝血障碍性疾病弥漫性血管内凝血血栓性疾病血液病学（hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine)next第6页，共26页。儿童造血和血象特点第7页，共26页。一、造血特点（一）胚胎期造血1.中胚叶造血期胚胎第3周起：卵黄囊造血：中胚叶组织：原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。胚胎第6周后：中胚叶造血开始减退。第8页，共26页。中胚叶与造血细胞的来源第9页，共26页。2.肝脾造血期胚胎第6～8周期始胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。胸腺6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。淋巴结11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。第10页，共26页。3.骨髓造血期：胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）胚胎期造血：胎龄与造血部位的关系第11页，共26页。（二）生后造血1.骨髓造血婴儿期：红骨髓5～7岁：开始出现黄骨髓年长儿与成人:红髓见于扁平骨?不规则骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能。)第12页，共26页。2.骨髓外造血在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。其为小儿造血器官的一种特殊反应。第13页，共26页。学龄前儿童与成人骨髓造血部位第14页，共26页。二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化第15页，共26页。生理性贫血生后2～3个月的婴儿，RBC降至3.0×1012/L，HB降至100g/L左右，出现轻度贫血（自限性）。原因：1.生后呼吸建立，血氧含量增加，EPO↓，骨髓造血功能暂时↓，网织红细胞↓。2.红细胞寿命短，破坏较多（生理性溶血）。3.生长发育迅速，循环血量迅速增加。第16页，共26页。生后红细胞计数变化第17页，共26页。不同年龄Hb量的底限新生儿145g/L1～4m90g/L4～6m100g/L6m～6y110g/L6y～14y120g/L第18页，共26页。白细胞总数的变化第19页，共26页。