蛋白质与非蛋白含氮化合物检验讲课文档.pptVIP

【临床意义】AAT缺陷与肺气肿PiZZ型、PiSZ型个体常出现年青时肺气肿低血浆AAT还可出现在胎儿呼吸窘迫综合征AAT缺陷与肝病：新生儿PiZZ型和PiSZ型与其胆汁淤积、肝硬化和肝细胞癌的发生有关PiZZ表型的某些成人也会发生肝损害第26页，共56页。AAT的检测血清蛋白电泳单向扩散试验免疫散浊比浊免疫透射比浊法。对于AAT降低者可进一步采用等电聚焦电泳或分子生物学方法进行AAT表型分析。第27页，共56页。（五）α1-酸性糖蛋白（AAG）181个氨基酸残基组成分子量约40kD属血浆中含糖量最高（达45%）、酸性最强的糖蛋白pI为2.7～4.0典型的急性时相反应蛋白主要在肝脏产生,某些肿瘤组织也可产生可以结合许多药物和激素第28页，共56页。2．临床意义目前主要作为急性时相反应指标：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死等炎症或组织坏死时48h后浓度迅速增高3～5天时出现高峰，一般增加3～4倍。AAG增高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。AAG增高：糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高。AAG降低：营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况下AAG降低。此外雌激素可使AAG降低。第29页，共56页。3．α1-酸性糖蛋白的检测过氯酸和磷钨酸分级沉淀AAG后，测定蛋白质或含糖量再计算之。免疫扩散免疫比浊法第30页，共56页。（五）结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）一种急性时相蛋白和转运蛋白在电泳中位于α2区带1．性质与遗传表型第31页，共56页。2．功能运输血管内游离的血红蛋白(Hb)到网状内皮细胞降解，每分子Hp结合两分子Hb,防止Hb从肾脏丢失而为机体有效地保留铁,并能避免Hb对肾脏的损伤。Hp-Hb复合物不可逆，不能被重新被利用，溶血后其含量急剧降低，血浆Hp浓度多在一周内由再生而恢复。第32页，共56页。3．临床意义Hp浓度下降见于：①溶血性疾病如溶血性贫血、输血反应、疟疾。Hp参考值范围较宽，须连续观察以监测溶血是否处于进行状态。对于溶血性疾病合适的组合检测项目包括血浆Hp、LD和游离Hb。血管外溶血不会使Hp发生变化。②严重肝病患者，其Hp合成减少。Hp浓度升高见于：属急性时相反应蛋白，当烧伤和肾病综合征情况下，血Hp常明显升高。第33页，共56页。4．Hp的检测放射免疫扩散法免疫比浊法定量检测Hp亚型聚丙烯酰胺凝胶电泳等电聚焦电泳第34页，共56页。（六）α2-巨球蛋白

（α2-macroglobulin，α2-MG或AMG）血浆中分子量最大的糖蛋白，约为720kD，含糖量约8%。由肝细胞、单核细胞和星形细胞合成半寿期约5d包括补体C3和C4在内的一组血浆蛋白的主要成员，为硫酯键血浆蛋白家族。主要特性是能与多种离子和分子结合，特别是能与蛋白水解酶结合而抑制酶的活性是主要的蛋白酶抑制剂，可选择地保护某些蛋白酶活性1．性质第35页，共56页。2．临床意义不属于急性时相反应蛋白。低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，α2-MG含量可显著增高α2-MG水平降低见于：严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前免疫比浊法3．α2-MG的检测方法第36页，共56页。（七）铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp）含铜的α2球蛋白，肝实质性细胞合成由1046个氨基酸残基组成含糖约8%-9.5%每分子结合6～8个铜原子，由于含铜而呈蓝色95%的血清铜存在于Cp中，其余5%呈可扩散状态血循环中的Cp可认为是铜的无毒性代谢库具有抑制膜脂质氧化作用1．性质第37页，共56页。（七）铜蓝蛋白（ceruloplasmin，Cp）血浆铜的转运具有铁氧化酶作用，将Fe2+氧化为Fe3+，调节铁的运输、利用和氧化还原反应抗氧化作用，抑制膜脂质被金属离子的过氧化作用2．功能第38页，共56页。Cp浓度减少有关的疾病：包括Wilson病、营养性铜缺乏和Menkes病（遗传性铜吸收不良）。属于急性时相反应蛋白：在妊娠、感染、创伤和肿瘤时血浆浓度增加。但在营养不良、严重肝病及肾病综合征时往往下降。3．临床意义第39页，共56页。一种常染色体隐性遗传病因血浆Cp减少，血浆游离铜增加，铜沉积在肝可引起肝硬化，沉积在脑基底节的豆状核导致豆状核变性，该病又称为肝豆状核变性该病的原因不全是Cp减少大部分患者可有肝功损害并伴神经系统症状不及时治疗，此病是进行性和致命的，宜及时诊断可用驱