第七章DNA合成障碍性贫血与检验32课件.pptxVIP

第七章DNA合成障碍性贫血与检验

第一节巨幼细胞贫血

七、DNA合成障碍性贫血与检验一、定义巨幼细胞贫血（MgA）是由于叶酸和/或维生素B12缺乏引起细胞核DNA合成障碍所致的大细胞性贫血。

七、DNA合成障碍性贫血与检验叶酸或维生素B12缺乏是全世界最常见的维生素缺乏症人群流行病学调查

七、DNA合成障碍性贫血与检验想一想：有哪些因素可导致叶酸和维生素B12缺乏呢？1、摄入不足2、吸收利用障碍3、丢失过多

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、病因和发病机制分类常见缺乏原因或疾病叶酸缺乏摄入不足营养不良（绿叶蔬菜缺乏或过分烹煮）、婴幼儿（未添加辅食）需要量增加妊娠及哺乳、婴幼儿生长及青少年发育期，甲亢、恶性肿瘤，脱落性皮肤病（皮肤癌、银屑病）吸收利用障碍空肠手术、慢性肠炎、腹泻、乳糜泻，药物干扰、先天性酶缺陷丢失过多血液透析、细菌夺取维生素B12缺乏摄入不足营养不良（素食者、肉类食品缺乏）

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、病因和发病机制抑制内因子和胃酸分泌

七、DNA合成障碍性贫血与检验抑制转运维生素B12进入肠上皮二、病因和发病机制

七、DNA合成障碍性贫血与检验临床表现一般表现皮肤蜡黄,结膜、唇、指甲苍白,头发稀疏、枯黄,重者皮下出血消化系统症状（较常见）出现较早如纳差、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、牛肉舌神经精神症状VitＢ12/叶酸缺乏烦躁不安，易怒神经系统症状（VitＢ12缺乏）迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后/退步,震颤,严重者抽搐、感觉异常、共济失调髓外造血肝、脾肿大（少见）三、临床表现

七、DNA合成障碍性贫血与检验舌面暗红色，出现丝状乳头，如生牛肉状

七、DNA合成障碍性贫血与检验四、实验室检查（一）血象1、大细胞正色素性不均一性贫血。2、红细胞形态不规则，以椭圆形大红细胞多见，中心淡染区不明显或完全消失，着色较深。3、异形红细胞增多，可见巨幼红细胞、嗜多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jolly小体及有核红细胞。

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（一）血象4、中性粒细胞分叶过多为本病的早期表现，中性粒细胞胞体偏大，核右移，分叶多者可达6～9叶以上，偶见巨晚幼和巨杆状核粒细胞。5、血象中红细胞系统巨幼变与中性粒细胞核右移为巨幼细胞贫血的重要诊断依据。

七、DNA合成障碍性贫血与检验MA血象：红细胞大小不等，易见大红细胞，可见巨中、晚幼红细胞；中性粒细胞核右移大红细胞高色素性大红细胞中性粒细胞分叶过多二、实验室检查（一）血象

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象1、骨髓增生活跃或明显活跃，以三系细胞均出现典型巨幼变为特征，但以红系为著，粒红比值降低或倒置。2、红系以原、早幼红细胞增多为主（巨幼红细胞常10％）。与同期有红细胞相比，其特征：胞体大，胞浆丰富；胞核大，染色质细致疏松，不凝集，似网；核浆发育不平衡，核发育落后于浆，出现“核幼浆老”；可见核畸形（呈花瓣状），胞浆中易见Howell-Jolly小体。

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象3、粒细胞系统略增生或正常，粒系细胞比例相对降低。以中性中幼粒以下细胞为主，巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞多见，可见胞体大分叶过多的分叶核细胞。4、巨核细胞数量正常或减少，可见巨型核和分叶过多的巨核细胞，胞质内颗粒减少，此种巨核细胞产板功能不佳。

七、DNA合成障碍性贫血与检验巨中幼红细胞巨早幼红细胞花瓣状核二、实验室检查（二）骨髓象

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象巨早幼红细胞巨晚幼红细胞巨中幼红细胞

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（二）骨髓象巨中性杆状核粒细胞巨中幼红细胞巨幼红细胞和巨中性粒细胞：胞体较大，核染色质疏松，巨晚幼红细胞有豪焦小体

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七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（三）细胞化学染色1、糖原染色发现原、幼红细胞多数呈阴性，偶见弱阳性。2、骨髓铁染色细胞外铁与细胞内铁均增高，

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（三）细胞化学染色MA骨髓铁染色

七、DNA合成障碍性贫血与检验二、实验室检查（四）维生素B12检验1.血清维生素B12测定小于75pmo/L（＜100pg/ml）为缺乏。2.甲基丙二酸测定维生素B12缺