医学课件-侵袭性纤维瘤病(精品课件)_图文.pptx

医学课件-侵袭性纤维瘤病(精品课件)_图

文

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.侵袭性纤维瘤病概述

2.临床表现与诊断

3.鉴别诊断

4.治疗原则

5.预后与随访

6.临床案例分析

7.研究进展与展望

01

侵袭性纤维瘤病概述

疾病定义及分类

定义范围

侵袭性纤维瘤病是一组起源于纤维结缔组织的肿瘤，其特征是细

胞侵袭性生长和潜在恶性行为。根据世界卫生组织（WHO）的

分类，它属于软组织肿瘤的范畴。据统计，侵袭性纤维瘤病的发

病率约占所有软组织肿瘤的5%-10%。

病理类型

侵袭性纤维瘤病主要包括多种病理类型，如恶性纤维组织细胞瘤、

纤维肉瘤和血管纤维瘤等。这些病理类型在细胞形态、生长方式

和生物学行为上有所差异。病理学检查是确诊侵袭性纤维瘤病的

关键手段，能够为临床治疗提供依据。

病因探讨

侵袭性纤维瘤病的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境因素、

慢性炎症反应以及内分泌失调等多种因素有关。流行病学调查显

示，长期接触某些化学物质、辐射暴露等可能增加患病的风险。

目前，针对病因的研究仍在持续进行中。

病因与发病机制

遗传因素

侵袭性纤维瘤病的发病可能与遗传因素有关，某些基因突变或染

色体异常被认为与疾病的发生相关。研究表明，约10%的患者存

在家族遗传倾向，遗传性肿瘤综合征如Langerhans细胞组织细

胞增生症可能与侵袭性纤维瘤病有关。

环境暴露

环境因素在侵袭性纤维瘤病的发病中也起到重要作用。长期暴露

于某些化学物质，如苯、氯乙烯等，以及放射性物质，被认为可

能增加发病风险。此外，职业暴露，如接触石棉等，也可能与疾

病的发生有关。

免疫与炎症

研究表明，免疫系统和炎症反应在侵袭性纤维瘤病的发病机制中

扮演重要角色。慢性炎症可能导致组织损伤和修复异常，进而引

发纤维瘤病的发展。此外，免疫抑制或功能障碍可能降低机体对

肿瘤细胞的监控和清除能力，从而促进肿瘤生长。

病理学特征

细胞形态胶原纤维

侵袭性纤维瘤病的病理学特征表现为病理切片中可见大量的胶原纤维，这

肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞核异型些纤维排列紊乱，形成不规则的编织

性明显，核分裂象较多。肿瘤细胞大状。胶原纤维的异常增生是侵袭性纤

小不一，梭形、星形或圆形细胞混杂，维瘤病的另一个重要特征，它们可能

细胞核大小不等，核仁可见。据统计，导致局部组织结构的破坏和侵袭行为。

约免8疫0%的组病化例中肿瘤细胞呈梭形。研究显示，约90%的侵袭性纤维瘤病

免疫组化检测可用于进一步明确侵袭例中存在胶原纤维增生。

性纤维瘤病的病理学特征。肿瘤细胞

常表达S100蛋白、Vimentin等标志

物，而CK和CD34等标记物通常阴性。

这些免疫组化结果有助于与良性纤维

瘤病等疾病进行鉴别诊断。

02

临床表现与诊断

临床症状

局部表现全身症状

侵袭性纤维瘤病的主要临床症状为局随着病情的发展，患者可能出现全身

部肿块，质地坚硬，边界不清，生长症状，如体重下降、乏力、发热等。

迅速。患者常伴有疼痛、肿胀、活动