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目录01.肾嗜铬细胞瘤概述02.临床表现与诊断03.治疗方案04.病理学特征05.预后与随访06.病例分析与讨论

肾嗜铬细胞瘤概述01.

定义与分类疾病分类肾上腺内外肿瘤疾病定义分泌儿茶酚胺肿瘤0102

发病机制不良生活习惯、化学物质暴露。环境因素家族遗传倾向，特定基因突变。遗传因素

流行病学特征年发病率约0.8/10万罕见神经肿瘤约30%-40%患者遗传，50%携带易感基因遗传与易感

临床表现与诊断02.

症状特点血压突升，伴头痛心悸。阵发性高血压面色苍白后潮红。面色频繁改变多汗怕热，体重下降。代谢紊乱

诊断方法血液尿液检查检测儿茶酚胺类物质水平。影像学检查CT、MRI等确定肿瘤位置及形态。

鉴别诊断01原发性醛固酮与肾嗜铬细胞瘤相似症状，需检测电解质及醛固酮水平区分。02皮质醇增多症症状重叠，需通过皮质醇节律及地塞米松抑制试验鉴别。

治疗方案03.

手术治疗腹腔镜或开放手术手术方式血液检查与影像评估术前准备术后管理遵循医嘱，定期复查

药物治疗用肾上腺素能受体阻滞剂控制血压，避免手术风险。术前控制血压用抗肿瘤药联合化疗药治疗转移性嗜铬细胞瘤。抗肿瘤药物

辅助治疗用α、β受体阻滞剂等控制血压，缓解症状。药物治疗对无法切除或转移肿瘤，用放射性药物照射杀死肿瘤细胞。放射性核素治疗

病理学特征04.

病理类型占90%以上，形态规则，有完整包膜。良性嗜铬细胞瘤占10%，可转移，诊断依据为包膜浸润等。恶性嗜铬细胞瘤

组织学特点瘤细胞多边形或梭形，排列成巢状、索状。细胞形态多样胞质丰富，含嗜铬颗粒，可经铬盐染色显色。富含嗜铬颗粒

分子生物学VHL、SDHx等基因突变与嗜铬细胞瘤发病相关。基因突变部分患者出现染色体数目或结构异常。染色体异常

预后与随访05.

预后因素患者年龄、健康状况影响预后，年轻健康者预后佳。年龄健康状况01良性肿瘤预后好，恶性肿瘤预后差，对放化疗不敏感。肿瘤良恶性质02

随访计划术后定期进行血压、血液生化等指标检查，监测病情变化。定期检查01安排CT或MRI等影像学检查，观察肿瘤有无复发或转移。影像复查02

复发与转移复发可致血压波动、心血管损害等。肝、肺转移预后较差，影响生存率。复发后果严重转移影响预后

病例分析与讨论06.

典型病例展示患者症状显著，肿瘤体积大，手术治疗成功。病例一概述罕见双侧发病，综合治疗策略有效控制病情。病例二特点

治疗策略讨论药物控制用于术前准备或无法手术者，控制血压和心率。手术切除首选方法，适用于肿瘤定位明确者。0102

临床经验分享01典型病例回顾分享肾嗜铬细胞瘤的典型病例，探讨其临床表现与诊断过程。02治疗策略探讨基于病例分析，讨论肾嗜铬细胞瘤的有效治疗策略及手术技巧。

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