系统性红斑狼疮SLE.pptVIP

系统性红斑狼疮SLE演示文稿第1页，共57页。

优选系统性红斑狼疮SLEppt第2页，共57页。

主要内容:病因临床表现实验室和其他辅助检查诊断病情的判断治疗预后第3页，共57页。

1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点讲授目的和要求第4页，共57页。

SLE病名的由来SystemicLupusErythematosus的简称，是由一名美国医师命名最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医”新加坡人称为“蝴蝶病”第5页，共57页。

SLE第6页，共57页。

系统性红斑狼疮多种自身抗体存在多系统损害第7页，共57页。

SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体以病情缓解和急性发作交替为特点SLE好发于20～40岁的育龄女性,女:男=9:1，在儿童和老年约为3:1我国的患病率为1/1000概述第8页，共57页。

确切病因未明，与多种因素有关1.遗传：部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因：如HLA-II类的DR2，DR3频率异常，并与自身抗体种类和症状有关；DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素：日光、紫外线、药物（普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、苯妥英那、异烟肼、丙基硫氧嘧啶等）、微生物病原体等3.雌激素：发病在更年期前女性多，男:女=1:9病因第9页，共57页。

发病机制易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤第10页，共57页。

致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮第11页，共57页。

病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍第12页，共57页。

消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦第13页，共57页。

临床表现1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑第14页，共57页。

网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedoreticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaudsphenomenon)第15页，共57页。

蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部红斑盘状红斑第16页，共57页。

蝶形红斑第17页，共57页。

盘状狼疮第18页，共57页。

系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹第19页，共57页。

手指血管炎第20页，共57页。

系统性红斑狼疮：手指坏疽第21页，共57页。

亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹第22页，共57页。

亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹第23页，共57页。

日晒后大疱样皮疹第24页，共57页。

浆膜炎3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液、腹腔积液第25页，共57页。

关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼第26页，共57页。

肾狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型第27页，共57页。

6、心血管心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭7、肺病变胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、肺功能异常。肺间质性病变肺动脉高压第28页，共57页。

8、神经系统神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）提示SLE病情活动病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状脊髓、周围神经均可受累腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。第29页，共57页。

神经精神狼疮(NP狼疮)精神障碍头痛意识障碍癫痫偏瘫呕吐第30页，共57页。

9、消化系统消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如