大疱性类天疱疮非典型皮损1例.pptx

大疱性类天疱疮非典型皮损1例

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.病例简介

2.临床特点

3.辅助检查

4.诊断与鉴别诊断

5.治疗方案

6.治疗效果与随访

7.讨论与总结

01

病例简介

患者基本信息

患者年龄

患者，男，45岁，病程约5年。

居住地

患者居住于城市郊区，环境条件一般。

职业情况

患者为某企业员工，长期从事户外工作，暴露于阳光下。

主诉及现病史

起病时间

患者于3年前无明显诱因出现皮肤瘙痒，继而出现水疱、糜烂。

皮损发展

皮损逐渐扩大，累及躯干、四肢，水疱可融合成片，伴有明显疼痛和灼热感。

加重因素

患者发现皮损在气温升高、日晒后明显加重，夜间可出现瘙痒加剧的情况。

既往史及家族史

系统疾病史

患者既往无高血压、糖尿病等系统性疾病史，也无自身免疫性疾病病史。

药物过敏史

患者对多种药物有过敏史，包括青霉素、磺胺类药物等，但具体药物不详。

家族遗传史

家族中无类似疾病患者，但患者母亲患有哮喘，可能存在遗传倾向。

02

临床特点

皮损形态

水疱特点

皮损初为绿豆至指甲盖大小水疱，透明，疱壁紧张，尼氏征阳性。

疱壁情况

疱壁薄而紧张，易破，破后形成糜烂面，可有浆液渗出，愈合后不留疤痕。

皮损分布

皮损分布广泛，好发于四肢、躯干、颈部等部位，偶见于面部及黏膜。

皮损分布

四肢分布

四肢皮损分布较为均匀，以下肢为多，尤其以内踝、足背、小腿后侧为重。

躯干分布

躯干皮损多见，尤其以腹部、背部、胸部较为密集，可形成大片状皮损。

其他部位

面部皮损较少，但可见于耳前、颈部等，黏膜部位偶有受损，如口腔黏膜、阴部皮肤。

伴随症状

瘙痒程度

患者皮损处瘙痒剧烈，尤其在夜间更为明显，影响睡眠质量。

疼痛感

部分皮损区域伴有疼痛，尤其在皮损破溃后，疼痛感加剧，影响日常活动。

全身症状

患者偶有发热、乏力等全身症状，但体温一般不超过38℃，无体重明显下降。

03

辅助检查

实验室检查

血清学检查

血清中抗基底膜抗体滴度升高，平均值为1:320，有助于诊断大疱性类天疱疮。

免疫病理学

直接免疫荧光检查可见IgG沿基底膜带线状沉积，证实了免疫复合物的存在。

细胞学检查

组织病理学检查显示表皮下水疱，疱内含有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

病理学检查

表皮变化

表皮下水疱形成，疱内含有大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，基底膜带不完整。

免疫荧光

免疫荧光检查显示IgG和C3沿基底膜带线状沉积，证实了免疫复合物的存在。

病理特征

病理切片可见基底细胞层断裂，伴有中性粒细胞浸润，符合大疱性类天疱疮的病理特征。

其他检查

影像学检查

进行X光胸片检查，排除肺部感染或其他肺部疾病，结果显示阴性。

血液学检查

血常规检查显示白细胞计数正常，红细胞沉降率略升高，提示可能存在轻度炎症反应。

肝肾功能

肝肾功能检查结果正常，无肝、肾功能损害的证据。

04

诊断与鉴别诊断

诊断依据

临床表现

患者出现典型的大疱性皮损，分布广泛，伴有瘙痒和疼痛，符合大疱性类天疱疮的特征。

实验室检查

血清抗基底膜抗体滴度升高，直接免疫荧光检查阳性，支持大疱性类天疱疮的诊断。

病理学特征

组织病理学检查显示表皮下水疱，疱内含有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，符合大疱性类天疱疮的病理改变。

鉴别诊断

天疱疮

需与寻常型天疱疮鉴别，两者均有水疱，但天疱疮水疱较大，尼氏征阴性，抗天疱疮抗体阳性。

大疱性表皮松解症

与该病鉴别时，需注意大疱性表皮松解症水疱较小，疱壁较厚，且不伴有瘙痒。

多形性日光疹

多形性日光疹皮损多样，无水疱，且多在日晒后出现，抗基底膜抗体阴性，有助于鉴别。

诊断过程

病史采集

详细询问病史，了解患者发病时间、皮损特点、加重或缓解因素等，初步判断可能疾病。

体格检查

进行全面体格检查，重点观察皮损形态、分布、伴随症状，初步确定诊断方向。

辅助检查

结合实验室检查和病理学检查结果，综合分析，最终确诊为大疱性类天疱疮。

05

治疗方案

药物治疗

免疫抑制剂

采用糖皮质激素治疗，起始剂量为每日30-40mg，逐渐减量，根据病情调整用药。

免疫调节剂

辅助使用免疫调节剂，如环磷酰胺或硫唑嘌呤，以增强疗效，减少激素用量。

局部治疗

皮损局部给予抗感染和保湿治疗，使用抗生素软膏和润肤剂，促进皮损愈合。

物理治疗

紫外线治疗

采用窄波紫外线B（NB-UVB）照射，每周2-3次，每次照射时间为20-30分钟，根据病情调整。

光动力治疗

对于顽固性皮损，可考虑光动力疗法（PDT），结合5-氨基乙酰丙酸（ALA）光敏剂，增强治疗效果。

冷湿敷

对于急性期皮损，局部采用冷湿敷，减轻炎症反应，缓解瘙痒和疼痛症状。

护理措施

皮肤护理

保持皮肤清洁干燥，避免搔抓，定期更换内衣，预防感染和继发皮肤问题。

饮食指导

指导患者饮食清淡，避免辛辣刺激性食物，多摄取富含维生素和矿物质的食物，