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儿童血友病诊疗规范2019版考试试卷试题及参考答案

一、选择题

1.儿童血友病最常见的类型是：

A.血友病A

B.血友病B

C.血友病C

D.血友病D

参考答案：A

2.儿童血友病的诊断依据不包括以下哪项：

A.家族史

B.出血史

C.实验室检查

D.遗传基因检测

参考答案：D

3.儿童血友病A的治疗首选药物是：

A.维生素K

B.凝血因子VIII

C.凝血因子IX

D.抗纤维蛋白溶解药

参考答案：B

4.儿童血友病B的治疗首选药物是：

A.维生素K

B.凝血因子VIII

C.凝血因子IX

D.抗纤维蛋白溶解药

参考答案：C

5.儿童血友病患者在进行手术前，应提前给予：

A.凝血因子替代治疗

B.抗纤维蛋白溶解药

C.抗凝药

D.抗血小板药

参考答案：A

6.儿童血友病患者在发生关节出血时，以下处理措施错误的是：

A.休息

B.冰敷

C.热敷

D.抬高患肢

参考答案：C

二、填空题

7.儿童血友病的诊断主要依据为出血史、家族史及________。

参考答案：实验室检查

8.儿童血友病A和B分别缺乏凝血因子________和________。

参考答案：VIII；IX

9.儿童血友病患者在治疗期间，应定期检查________，以评估治疗效果。

参考答案：凝血因子水平

10.儿童血友病患者在进行关节腔注射时，应使用________以预防感染。

参考答案：无菌注射器

三、简答题

11.简述儿童血友病的诊断步骤。

参考答案：儿童血友病的诊断步骤包括：

（1）详细询问病史，了解出血史和家族史；

（2）进行实验室检查，包括凝血功能检测、凝血因子活性测定等；

（3）必要时进行遗传基因检测。

12.简述儿童血友病的治疗原则。

参考答案：儿童血友病的治疗原则包括：

（1）替代治疗：补充缺失的凝血因子，纠正凝血功能障碍；

（2）对症治疗：抗纤维蛋白溶解药、抗凝药等；

（3）预防治疗：预防关节出血、减少并发症；

（4）康复治疗：关节功能锻炼、心理支持等。

四、案例分析题

13.患儿，男，10岁，因多次自发性关节出血就诊。查体：关节肿胀、疼痛。实验室检查：凝血因子VIII活性降低。请给出该患儿的诊断和治疗建议。

参考答案：诊断：儿童血友病A。

治疗建议：

（1）替代治疗：给予凝血因子VIII替代治疗；

（2）对症治疗：疼痛时给予止痛药，关节肿胀明显时给予抗炎药；

（3）预防治疗：定期检查凝血因子水平，预防关节出血；

（4）康复治疗：关节功能锻炼，心理支持。