免疫缺陷病详解.pptVIP

（优选）免疫缺陷病;第二页，共四十八页。;发病原因：

原发性免疫缺陷病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）

获得性免疫缺陷病（acquiredimmunodeficiencydisease,AIDD）

所累及的免疫成分：

体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。;Clinicalcharacter

;Section1PrimaryImmunodeficiencyDisease(PIDD);第六页，共四十八页。;第七页，共四十八页。;第八页，共四十八页。;一、PrimaryBcellimmunodeficiencydisease;第十页，共四十八页。;常见疾病：

（一）X性联无丙种球蛋白血症（XLA/Bruton病）;性联无免疫球蛋白血症（XLA）

Bruton病;（二）选择性IgA缺陷;（三）X-性连锁高IgM综合征;;二、PrimaryTcellimmunodeficiencydisease;常见疾病：;

①CD3γ-链缺陷；②CD3ε-链缺陷;③ZAP-70。;三、Primarycombinedimmunodeficiencydisease;第二十页，共四十八页。;第二十一页，共四十八页。;Achildwithseverecombinedimmunodeficiencyshowingskinlesionsduetoinfectionwithvacciniagangrenosumresultingfromsmallpoximmunization.Lesionswerewidespreadoverthewholebody.;①X-linkedSCID,XSCID;②AutosomalrecessivehereditySCID;MutationofTAPgene;GMP;四、Complementsystemdeficiency

发病机制：补体固有成分、调节因子、补体受体缺陷导致疾病（遗传性血管神经性水肿、阵发性夜间血红蛋白尿）

;Hereditaryangioedema;Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria;五、Phagocytesdeficiency;;Th1细胞;Section2AcquiredImmunodeficiencyDisease（AIDD）;

一、诱发因素：营养不良、恶性肿瘤、医源性免疫缺陷；感染等

二、Acquiredimmunedeficiencysyndrome,AIDS

HIV的流行情况

1981年美国首例，流行最严重者：非洲撒哈拉南部地区

全世界每天大约有16,000名新的HIV感染者，每年新增人数达500万。其中90%以上出现在发展中国家，在成人感染者中,40%是女性，15%是年龄在15-25岁.

我国1985年发现第一例，截止2007年底，感染人数约70万。;AIDS临床特点：

1、机会感染

2、恶性肿瘤

3、神经系统疾病

传染源：HIV无症状携带者和AIDS患者，通过接触HIV污染的体液而感染。

传播方式：性接触、血液传播（输血、血制品、静脉毒瘾者）、母婴垂直传播

;（一）HIV的分子生物学特征;第三???七页，共四十八页。;（二）AIDS的发病机制;1、HIV侵入免疫细胞的机制;第四十页，共四十八页。;2、HIV损伤免疫细胞的机制;B）HIV间接杀伤靶细胞

1）HIV诱生靶细胞产生细胞毒性细胞因子，抑制正常细胞生长因子的作用。

2）HIV诱生CTL或抗体，杀伤表面表达病毒抗原的CD4+T细胞.

3)HIV编码的超抗原引起某些TCR的T细胞死亡。

;C）HIV诱导细胞凋亡

1）gp120与CD4交联，引起胞内Ca2+升高细胞凋亡。

2）gp120与CD4交联，促进细胞表达Fas分子，细胞凋亡。

3）HIV附属基因编码的tat增强Fas/FasL敏感性。;（2）B细胞gp41诱导多克隆B细胞激活，高免疫球蛋白血症，产生多种自身抗体

（3）巨噬细胞：CD4+，HIV感染巨噬细胞后在胞内复制，但不杀死细胞。成为HIV的重要的庇护所，并将病毒播散到其他组织

（4）树突状细胞：HIV感染的靶细胞和病毒的庇护所。;3、HIV逃逸免疫攻击的机制;（三）HIV诱导的机体免疫应答;（四）临床分期及免疫学特征;谢谢大家！