肺韦格氏肉芽肿的诊断.pptVIP

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Wegener肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4／10万，任何年龄均可发病，男女均可发病。Wegener肉芽肿的临床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状，如发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者有上呼吸道、肺、肾三联症。林光武等报道Wegener肉芽肿病例上呼吸道发病占53％、肺76％、泌尿道41％。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维化、肺泡出血及支气管炎等。现在是3页\一共有27页\编辑于星期四

Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关。WG是一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段。肺部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累达75%～95%。朱贵卿把WG分为周身型和局限型两种，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉芽肿病变，局限型WG较常见，其病变仅限于上、下呼吸道而无肾脏和周身表现,45%的病例以肺部病变为首发症状。现在是4页\一共有27页\编辑于星期四

肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎：1.上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润。现在是5页\一共有27页\编辑于星期四

2.坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成。现在是6页\一共有27页\编辑于星期四

实验室辅查：血清抗白细胞胞浆抗体（AN-CA）是Wegener肉芽肿的重要检测指标，其变化能反映疾病的恶化或缓解，并且其敏感性、特异性和准确性均较高；Lohrmann等研究发现胞浆型抗中性粒细胞抗体（C-ANCA）是本病的特异性抗体，活动期敏感性为70％～100％，特异性为86％；Pretorius等研究也显示C-ANCA可作为诊断和监测本病活动性的指标，活动期阳性率可达100％。血清免疫球蛋白（IgG）升高；部分病人有贫血。现在是7页\一共有27页\编辑于星期四

肺Wegener肉芽肿影像表现：胸部CT检查有阳性发现者占97%，包括多发性肺结节、肿块、楔形病灶、片状浸润阴影、空洞、气道狭窄或溃疡、肺出血等。肺部Wegener肉芽肿CT征象多样，典型的影像学特点是“三多”，即多发性、多样性、多变性。多发性指肺内多处病变，散在双侧肺野，尤以双下肺好发。多样性指病变形态及新旧不一，病变形态多样，呈结节、实变、空洞及条索影等，结节及空洞较为常见。空洞形成是Wegener的重要影像特点，环形空洞是此病的特征。浸润、空洞及结节等多种形式常同时存在。多变性指病变部位、大小及形态处于动态变化之中。现在是8页\一共有27页\编辑于星期四

肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维细胞以及以纤维化形式愈合有关。

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结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。

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节段性浸润，为肺部血管炎引起的肺出血和肺梗塞的表现，较球形病灶少见。两肺多发斑片影，病灶内可见充气支气管征。现在是12页\一共有27页\编辑于星期四

肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT表现，肺梗死的病理基础是坏