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小阴唇恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.小阴唇恶性肿瘤的定义及分类

小阴唇恶性肿瘤是指发生在女性外阴部小阴唇区域的恶性肿瘤。这类肿瘤起源于小阴唇的皮肤、黏膜或腺体，具有高度的侵袭性和复发风险。根据组织学来源，小阴唇恶性肿瘤可分为以下几类：鳞状细胞癌、腺癌、基底细胞癌、黑色素瘤以及其他罕见类型。鳞状细胞癌是最常见的一种，约占所有小阴唇恶性肿瘤的80%以上。腺癌多起源于小阴唇的腺体，基底细胞癌则起源于小阴唇的皮肤基底细胞层。黑色素瘤是一种高度恶性的肿瘤，发病较为罕见。其他罕见类型包括小细胞癌、腺鳞癌、移行细胞癌等。

在小阴唇恶性肿瘤的分类中，根据肿瘤的生物学行为、临床特征以及预后等因素，可将小阴唇恶性肿瘤分为低度恶性肿瘤和高度恶性肿瘤两大类。低度恶性肿瘤主要包括鳞状细胞癌、基底细胞癌等，这类肿瘤生长缓慢，侵袭性较低，预后相对较好。高度恶性肿瘤主要包括腺癌、黑色素瘤等，这类肿瘤生长迅速，侵袭性强，预后较差。此外，根据肿瘤的病理学特征，小阴唇恶性肿瘤还可进一步分为分化良好型、分化不良型以及未分化型。

在诊断小阴唇恶性肿瘤时，需结合患者的临床表现、病史、体格检查、实验室检查、影像学检查以及病理学检查等多方面信息进行综合评估。早期发现和诊断对于提高患者的生存率和预后具有重要意义。小阴唇恶性肿瘤的治疗方案应根据患者的具体情况、肿瘤的分期、组织学类型以及患者的整体状况等因素综合考虑。治疗手段包括手术治疗、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等。在治疗过程中，多学科协作模式的应用有助于提高治疗效果，改善患者的生活质量。随着医学技术的不断发展，小阴唇恶性肿瘤的诊疗水平也在不断提高，为患者带来了更多的希望。

2.小阴唇恶性肿瘤的流行病学特点

(1)小阴唇恶性肿瘤在全球范围内的发病率相对较低，但近年来呈上升趋势。据世界卫生组织（WHO）统计，每年全球新发小阴唇恶性肿瘤病例约为2万例，其中约60%发生在发展中国家。在发达国家，由于早期筛查和诊疗水平的提高，小阴唇恶性肿瘤的死亡率有所下降。例如，美国的小阴唇恶性肿瘤发病率在过去几十年中增长了约30%，而死亡率下降了约20%。

(2)小阴唇恶性肿瘤的发病年龄分布较广，但主要集中在45-65岁年龄段。据一项全球性研究显示，该年龄段的患者占所有小阴唇恶性肿瘤患者的70%以上。值得注意的是，近年来，小阴唇恶性肿瘤在年轻女性中的发病率有所上升，可能与性传播疾病的增加、吸烟和不良生活习惯等因素有关。以我国为例，近年来，20-40岁年龄段的小阴唇恶性肿瘤患者比例逐年上升。

(3)小阴唇恶性肿瘤的种族和地域分布也存在差异。研究表明，白种人中小阴唇恶性肿瘤的发病率较高，可能与遗传因素、环境因素以及生活习惯有关。此外，某些地区的小阴唇恶性肿瘤发病率较高，如拉丁美洲、非洲和东南亚地区。以巴西为例，小阴唇恶性肿瘤在该国的发病率位居女性恶性肿瘤的第6位。在这些地区，由于医疗资源有限，小阴唇恶性肿瘤的早期诊断和治疗效果相对较差。

3.小阴唇恶性肿瘤的临床表现和诊断标准

(1)小阴唇恶性肿瘤的临床表现多样，早期症状可能不明显，容易被忽视。常见的临床表现包括小阴唇部位出现硬结、溃疡、瘙痒、疼痛或出血等。据一项研究表明，约70%的患者在确诊时已出现明显症状。例如，患者李女士，52岁，因外阴瘙痒和疼痛就诊，经检查发现小阴唇处有一硬结，后经病理诊断为鳞状细胞癌。此外，部分患者可能伴有局部淋巴结肿大，甚至远处转移。

(2)小阴唇恶性肿瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：首先，根据患者的病史、临床表现和体格检查初步怀疑为小阴唇恶性肿瘤。其次，进行实验室检查，如血液学检查、尿液检查等，以排除其他疾病。再次，进行影像学检查，如超声、CT、MRI等，以了解肿瘤的大小、形态、侵犯范围等。最后，进行病理学检查，如组织活检、细胞学检查等，以确定肿瘤的组织学类型、分化程度、侵袭性等。据统计，病理学检查是确诊小阴唇恶性肿瘤的金标准，准确率高达95%以上。

(3)在诊断过程中，还需注意以下几点：首先，排除其他良性病变，如外阴湿疹、外阴炎等。据统计，这些良性病变占小阴唇恶性肿瘤误诊病例的20%以上。其次，对于早期病例，应进行详细的病史询问和体格检查，以便及时发现可疑症状。再次，对于疑似病例，应尽早进行影像学检查和病理学检查，以缩短确诊时间。例如，患者张女士，50岁，因外阴瘙痒就诊，经检查发现小阴唇处有一溃疡，后经病理诊断为腺癌。若能早期发现并确诊，患者的治疗效果将大大提高。此外，对于确诊为小阴唇恶性肿瘤的患者，还需进行分期和危险度评估，以便制定合理的治疗方案。

二、诊断与评估

1.临床表现与病史采集

(1)临床表现与病史采集是小阴唇恶性肿瘤诊断过程中的重要环节。病史采集需详细询问患者的年龄