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研究报告

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外阴恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、外阴恶性肿瘤概述

1.外阴恶性肿瘤的定义与分类

外阴恶性肿瘤是一组起源于外阴组织的恶性肿瘤，主要包括外阴鳞状细胞癌、外阴黑色素瘤、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。这些肿瘤的发生与外阴部位的慢性炎症、病毒感染、激素水平变化以及个人卫生习惯等因素密切相关。外阴恶性肿瘤的发病率相对较低，但因其早期症状不明显，容易被忽视，导致诊断时肿瘤已处于晚期。根据肿瘤的起源、组织学类型、细胞形态和分化程度，外阴恶性肿瘤可分为多种类型，其中鳞状细胞癌是最常见的类型，约占所有外阴恶性肿瘤的80%以上。

外阴恶性肿瘤的分类主要依据世界卫生组织（WHO）的分类标准。根据肿瘤的组织学来源，可分为上皮性肿瘤、间质性肿瘤和神经源性肿瘤。上皮性肿瘤包括鳞状细胞癌、腺癌、黑色素瘤等；间质性肿瘤包括纤维瘤、平滑肌瘤等；神经源性肿瘤包括神经鞘瘤、神经纤维瘤等。每种肿瘤类型都有其特定的临床表现、病理特征和治疗原则。在临床诊断中，除了组织学分类外，还需考虑肿瘤的分化程度、侵袭性、转移情况等因素，以便为患者制定合理的治疗方案。

外阴恶性肿瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞的异型性、核分裂象、细胞排列紊乱等。肿瘤细胞的分化程度越高，形态越接近正常细胞，预后越好。根据肿瘤的分化程度，外阴恶性肿瘤可分为高分化、中分化、低分化三种。此外，外阴恶性肿瘤的病理分期也是重要的分类依据，通常采用TNM分期系统，其中T代表肿瘤的大小和侵犯深度，N代表淋巴结转移情况，M代表远处转移情况。病理分期对于评估肿瘤的侵袭性和预后具有重要意义，也是制定治疗方案的重要依据。

2.外阴恶性肿瘤的流行病学特点

(1)外阴恶性肿瘤的流行病学特点呈现出一定的地区性差异，发达国家如美国、欧洲等地区发病率相对较高，而发展中国家如我国、印度等地区发病率较低。这种差异可能与各地区的经济水平、医疗条件、生活习惯以及人口老龄化程度等因素有关。在发达国家，由于医疗条件的改善和人口老龄化，外阴恶性肿瘤的发病率呈现上升趋势。

(2)外阴恶性肿瘤的发病年龄主要集中在50岁以上，随着年龄的增长，发病率逐渐上升。这与老年人群免疫力下降、激素水平变化以及慢性炎症等因素有关。此外，年轻女性外阴恶性肿瘤的发病率近年来也有所上升，可能与HPV感染、不良生活习惯、性传播疾病等因素有关。值得注意的是，外阴恶性肿瘤的发病年龄分布存在性别差异，女性患者明显多于男性。

(3)外阴恶性肿瘤的发病与多种因素密切相关。首先，病毒感染是外阴恶性肿瘤的重要危险因素之一，尤其是人乳头瘤病毒（HPV）感染。HPV感染与外阴鳞状细胞癌、外阴黑色素瘤等密切相关。其次，慢性炎症和外阴损伤也是外阴恶性肿瘤的危险因素，如外阴慢性溃疡、外阴硬化性苔藓等。此外，不良生活习惯如吸烟、饮酒、过度清洁外阴等也可能增加外阴恶性肿瘤的发病风险。此外，遗传因素、免疫抑制状态等也可能影响外阴恶性肿瘤的发病率。了解这些流行病学特点对于预防和早期发现外阴恶性肿瘤具有重要意义。

3.外阴恶性肿瘤的临床表现与诊断

(1)外阴恶性肿瘤的临床表现多样，早期常无症状，容易被忽视。随着病情进展，患者可能出现以下症状：外阴瘙痒、疼痛、烧灼感，尤其是性生活或排尿后加剧。据统计，约60%的患者在诊断时已处于中晚期。以鳞状细胞癌为例，患者常常出现硬结、溃疡或疣状病变，有时伴有出血和分泌物。在临床案例中，有患者因长期外阴瘙痒而就医，经检查确诊为外阴鳞状细胞癌。

(2)外阴恶性肿瘤的诊断主要依靠临床表现、病史询问、体格检查以及辅助检查。体格检查是诊断外阴恶性肿瘤的重要步骤，医生会仔细检查外阴部位，观察有无硬结、溃疡、色素沉着等异常情况。在辅助检查方面，组织病理学检查是最可靠的方法，通过显微镜观察肿瘤细胞的形态、排列和分化程度，确定肿瘤的组织学类型。据统计，外阴恶性肿瘤的病理学诊断准确率高达95%以上。此外，免疫组化、基因检测等技术也在诊断中发挥重要作用。例如，在检测HPV感染方面，约80%的患者呈阳性。

(3)外阴恶性肿瘤的诊断流程包括以下步骤：首先，医生会详细询问患者的病史，了解其年龄、性别、生育史、生活习惯等。其次，进行体格检查，包括外阴、阴道、宫颈等部位的检查。若发现可疑病变，则进行细胞学检查和/或组织病理学检查。根据检查结果，确定肿瘤的类型、分级、分期。在临床实践中，有患者因外阴瘙痒就诊，经细胞学检查发现异常细胞，随后进行组织病理学检查确诊为外阴鳞状细胞癌。此外，对于高风险患者，如HPV阳性或慢性炎症患者，建议定期进行外阴检查和防癌筛查。

二、外阴恶性肿瘤的病理学特点

1.外阴恶性肿瘤的组织学类型

(1)外阴恶性肿瘤的组织学类型繁多，主要包括上皮性肿瘤、间质性肿瘤和神经源性肿瘤。上皮性肿瘤是最常见的类