干燥综合征诊断与治疗研究生.pptVIP

（优选）干燥综合征诊断与治疗研究生现在是1页\一共有35页\编辑于星期三

历史1888Hadden首先报道一例口干燥症妇女；1892Mikulicz发现一位农民肿大腮腺内有大量圆形细胞浸润；1925Gougerot描述三例唾液腺和粘液腺萎缩病例；1933瑞典眼科医师HenrikSj?gren提出sj?gren’ssyndrome；1953Morgan首次认为上述两种病理一致1956Block将SS分为原发性和继发性两种；1980s发现抗SSA抗体和抗SSB抗体。1995Moutsopouios自身免疫性上皮炎现在是2页\一共有35页\编辑于星期三

干燥综合征的临床表现现在是3页\一共有35页\编辑于星期三

一般表现：低热、乏力、昏睡、抑郁、认知功能下降和易怒可引起劳累，生活质量下降。腺体表现：唾液腺、泪腺腺外表现：皮肤粘膜关节肌肉心脏肺消化道、胰腺肾神经系统血液系统淋巴系统其他临床表现现在是4页\一共有35页\编辑于星期三

干燥综合症眼：干燥性角膜炎、干涩、异物摩擦感和烧灼感、视力模糊、畏光。鼻：鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵口：舌苔干燥、发粘有皱褶、口干、口臭、猖獗齿、唾液腺肿大、口腔溃疡、吞咽困难、味觉改变、反复念珠菌感染。咽喉：干燥疼痛皮肤干燥、常伴瘙痒、并因搔抓导致外伤；由于反复搔抓刺激，局部组织肥厚，色素沉着而出现苔藓化。特征皮肤损害：多形、光过敏等，这些损害与亚急性皮肤红斑狼疮患者在临床上所见到的是相同的，提示在pSS患者和SLE患者有相同的皮肤病变。其它皮肤病变：结节性红斑、网状青斑、血小板减少性紫癜、皮肤淀粉样变、环状肉芽肿、结节性血管炎、肉芽肿性脂膜炎。皮肤血管炎：小血管炎为主，危及生命的血管炎主要与冷球蛋白血症相关。雷诺现象关节痛少数患者有关节炎肌炎肺受累普遍，常见症状—支气管内膜干燥引起的干咳。反复感染、肺间质纤维化X线胸片—表现为间质样变化。CT检查—发现多数患者的肺段支气管壁增厚，少数患者肺野出现毛玻璃或细结节状改变。血气分析—显示轻度低氧血症。食管干燥导致吞咽困难萎缩性胃炎肠吸收不良引起营养不良、腹泻、便秘胰腺：胰液减少、急慢性胰腺炎、亚临床型胰腺炎肝脏：慢活肝、原发性胆汁性肝硬化肾小管间质损害为主，多见肾小管酸中毒I型、肾性尿崩。氨基酸尿、肾性糖尿、有临床症状的肾小球肾炎少见。两型SS相关肾病（肾小管肾小球）对临床预后的判断意义不同。小管间质性肾炎被认为是一种特殊的肾小管上皮炎．这经常发生在年轻患者中，其特征是无痛性亚临床过程且不会发展为肾功能衰竭。相反急性肾小球肾炎被认为是严重的上皮外表现．而且与冷球蛋白血症和补体减少症密切相关，出现于pSS晚期而且有较高的病死率。干燥综合征的血管炎或血管周围炎可能是肾小球损害的原因之一。现在是5页\一共有35页\编辑于星期三

神经系统周围神经系统：受累多见，多水平、多灶性。单纯的感觉神经病(PSN)被认为是pSS特征性的神经病并发症。中枢神经系统：包括局部和弥散性缺陷。表现为多发性硬化、进行性痴呆、整合功能异常及类似于横断性脊髓炎的脊髓损伤。自主神经：自律紊乱，包括括间质性膀胱炎样症状和自主性心血管异常。有交感神经和副交感神经功能减退的征象。感音神经性耳聋(SHL)：听力丧失贫血—正常红细胞性、溶血性贫血白细胞减少—淋巴细胞减少、中性粒细胞减少、慢性粒细胞缺乏症血小板减少ESR增快高球蛋白血症淋巴系统淋巴组织增生，可发展为为B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)，发病率不超过10％，主要见于pSS患者。pSS患者也可出现非恶性的腺外淋巴增生疾病，如假性淋巴瘤。血液系统现在是6页\一共有35页\编辑于星期三

干燥综合征的诊断标准现在是7页\一共有35页\编辑于星期三

干燥综合征诊断标准的发展史中国1993欧盟（第二次）1996日本（第二次）1997US－UE2001国际2002哥本哈根1975日本198