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先天性肺静脉狭窄疾病防治指南解读
一、疾病概述
1.疾病定义及分类
先天性肺静脉狭窄是一种常见的先天性心脏畸形,主要表现为肺静脉与心脏连接处的狭窄,导致血液回流受阻。根据狭窄部位的不同,可分为四种类型:左侧肺静脉狭窄、右侧肺静脉狭窄、双侧肺静脉狭窄和共同肺静脉狭窄。据统计,左侧肺静脉狭窄是最常见的类型,约占所有病例的70%。
在胚胎发育过程中,肺静脉的发育异常是导致先天性肺静脉狭窄的主要原因。由于肺静脉与心脏连接处的瓣膜发育不全或异常,使得血液无法顺畅流入左心房,从而引起一系列的血流动力学改变。这种疾病在新生儿和婴幼儿中较为常见,但部分患者可能在成年后才被诊断
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