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大动脉炎诊疗指南

一、概述

大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是一种主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。好发于亚洲、中东地区，女性多见，男女比例约为1:4-1:8，发病年龄多在5-45岁，平均发病年龄为25岁。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

二、病因和发病机制

1.遗传因素：大量研究表明，大动脉炎与遗传因素密切相关。人类白细胞抗原（HLA）-B52、HLA-DR4等基因与大动脉炎的易感性相关，不同种族的患者相关基因存在差异。遗传因素可能通过影响机体的免疫反应，使患者对某些致病因素更为敏感，从而增加发病风险。

2.感染因素：某些病原体感染，如结核分枝杆菌、链球菌、病毒等，可能触发机体的免疫反应，进而引发大动脉炎。研究发现，部分大动脉炎患者血清中抗结核抗体、抗链球菌溶血素“O”等水平升高。感染可能通过分子模拟机制，使机体免疫系统将自身血管组织误认为外来病原体，从而启动免疫攻击。

3.自身免疫反应：患者体内存在多种自身抗体，如抗主动脉抗体、抗内皮细胞抗体等，提示自身免疫反应在大动脉炎的发病中起重要作用。免疫细胞如T淋巴细胞、B淋巴细胞、巨噬细胞等在血管壁浸润，释放多种细胞因子和炎症介质，导致血管壁炎症和损伤。

三、临床表现

1.全身症状：在疾病活动期，患者可出现发热、乏力、盗汗、食欲不振、体重减轻等全身症状。这些症状通常缺乏特异性，容易被忽视。部分患者在出现明显的血管病变之前，可能仅有全身症状，可持续数周或数月。

2.局部症状和体征

-头臂动脉型：主要累及主动脉弓及其分支，可出现脑部和上肢缺血的症状。患者可表现为头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等脑部缺血症状，严重者可出现晕厥、偏瘫、失语等。上肢缺血可导致上肢无力、酸痛、麻木，活动后加重，患侧上肢血压降低或测不出，脉搏减弱或消失，即“无脉症”。在颈部或锁骨上区可闻及血管杂音。

-胸、腹主动脉型：主要累及胸主动脉和（或）腹主动脉，可出现下肢缺血的症状。患者可表现为下肢无力、酸痛、间歇性跛行等，下肢血压降低，股动脉、腘动脉搏动减弱或消失。部分患者可出现肾动脉狭窄，导致肾性高血压，表现为头痛、头晕、视力模糊等高血压症状，腹部可闻及血管杂音。

-广泛型：具有上述两种类型的特点，病变广泛，可累及多个部位的血管，病情较为严重。患者可同时出现脑部、上肢和下肢缺血的症状，以及高血压等表现。

-肺动脉型：约50%的大动脉炎患者可累及肺动脉，可出现心悸、气短、胸痛等症状。肺动脉高压严重时可导致右心衰竭，表现为颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。

四、辅助检查

1.实验室检查

-血常规：在疾病活动期，患者可出现白细胞计数升高、血小板计数升高、正细胞正色素性贫血等。

-炎症指标：红细胞沉降率（ESR）和C反应蛋白（CRP）是反映疾病活动度的重要指标。在疾病活动期，ESR和CRP通常升高，病情缓解时可降至正常。

-免疫学检查：部分患者可出现抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等自身抗体阳性，但阳性率较低。血清免疫球蛋白可升高，补体水平可正常或降低。

-结核相关检查：由于部分大动脉炎患者可能与结核感染有关，因此应常规进行结核菌素试验（PPD）、结核抗体检测、胸部X线或CT检查等，以排除结核感染。

2.影像学检查

-超声检查：超声检查是一种常用的无创检查方法，可清晰显示血管壁的厚度、管腔的狭窄程度及血流情况。对于头臂动脉、颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等血管的病变，超声检查具有较高的诊断价值。彩色多普勒超声还可动态观察血管内的血流动力学变化。

-CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）：CTA和MRA是诊断大动脉炎的重要影像学方法，可清晰显示血管的形态、结构和病变范围。CTA具有较高的空间分辨率，能够准确显示血管壁的钙化和管腔的狭窄程度；MRA无需注射造影剂，对软组织的分辨能力较强，但检查时间较长，对体内有金属植入物的患者不适用。

-数字减影血管造影（DSA）：DSA是诊断大动脉炎的“金标准”，可清晰显示血管的走行、管腔的狭窄或闭塞情况以及侧支循环的形成。DSA是一种有创检查，具有一定的风险，如出血、感染、造影剂过敏等，因此一般不作为首选检查方法，主要用于介入治疗或手术治疗前的评估。

-放射性核素检查：放射性核素检查可用于评估血管的血流灌注情况和组织代谢活性。常用的检查方法有放射性核素血管造影和正电子发射断层显像（PET）-CT。P