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In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.
Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.;;流行病学;流行病学;原发性肺动脉高压
发病率:1-2/百万人口
成人女男比1.7:1
平均发病年龄36±15岁
血气分析示低氧血症和低碳酸血症
肺功能示轻度通气和弥散功能障碍
部分患者有抗核抗体低度阳性和雷诺氏现象
1年、3年和5年的生存率分别为68%,48%和34%
;35%;;法国注册登记研究;法国注册登记研究;我国注册登记研究;我国注册登记研究;TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)
美国国家54家医学中心参与
2006.3~2007.9年共入选2977例PAH患者
随访至2014年
;REVEALStudy-基线临床资料;REVEALStudy-基线临床资料;REVEALStudy-基线病因分类资料;先天性心脏病相关PAH(CHD-PAH);结缔组织病相关PAH(CTD-PAH);肝硬化
回顾性分析肝硬化患者尸检结果(17901例)1:0.73%有肺动脉受累
门脉高压患者
对有肝硬化合并门脉高压患者进行前瞻性血流动力学研究发现肺动脉压力增高者占:2%
等待肝移植患者
对行原位肝移植患者进行血流动力学研究发现合并肺动脉高压患者占:3.5%~6%
;发病率为0.5%
平均发病年龄:33岁(2-56岁)
男/女:1.2/1
发现PAH平均在诊断HIV感染后33月(有时肺动脉高压诊断能帮助发现HIV感染)
PAH发病和感染HIV方式无明显关系，但更常见于静脉吸毒患者(42-59%)
感染分期和PAH的发病和严重程度无关
和免疫抑制的程度亦无关;血吸虫病相关PAH;血吸虫病相关肺动脉高压;PAH类型分布;PAH年龄分布;;谢谢大家！
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