医学课件-血管周上皮样细胞肿瘤的研究进展.pptx

医学课件-血管周上皮样细胞肿瘤的研究

进展

汇报人：XXX

2025-X-X

目录

1.血管周上皮样细胞肿瘤概述

2.诊断与鉴别诊断

3.临床病理学特点

4.治疗策略

5.预后与随访

6.病理学研究进展

7.治疗新策略与临床试验

01

血管周上皮样细胞肿瘤概述

肿瘤定义与分类

定义与范围分类方法

血管周上皮样细胞肿瘤（HPCET）HPCET的分类主要基于组织学形态

是一种罕见的软组织肿瘤，主要起源学、免疫组化表型和遗传学特征。根

于血管周围的上皮样细胞。据统计，据世界卫生组织（WHO）的分类，

全球每年新发病例约为5000例，其HPCET可分为血管瘤型、上皮样细

中约60%为女性。HPCET可以发生胞瘤型、血管内皮瘤型和混合型等。

在临身床体各意个义部位，最常见于皮肤、肌其中，血管瘤型约占30%，上皮样细

H肉P和C深ET部的软诊组断织和。分类对于指导临床胞瘤型约占40%。

治疗和预后评估具有重要意义。正确

诊断HPCET有助于制定个体化治疗

方案，降低误诊率。此外，HPCET

的预后与肿瘤大小、部位、病理学类

型和临床分期等因素密切相关。研究

表明，HPCET的5年生存率约为70%

至90%。

病理学特点

细胞形态血管结构

HPCET的病理学特点是肿瘤细胞呈HPCET中血管结构丰富，呈分支状

上皮样或血管内皮样，具有丰富的细或网状分布，部分血管内可见红细胞。

胞质和细长的细胞核。肿瘤细胞排列血管内皮细胞通常呈扁平或立方状，

呈巢状、管状或实性团块状，有时可但也可呈梭形或上皮样。肿瘤血管的

见异型性。研究表明，肿瘤细胞的核丰富程度与肿瘤的侵袭性和预后相关。

分免裂疫象平组均化为2-5个/10HPF。

HPCET的免疫组化染色有助于诊断

和鉴别诊断。常见的免疫组化标记包

括AE1/AE3、CK、Vim、CD31和

CD34等。其中，AE1/AE3和CK常

呈阳性，Vim和CD34常呈阴性。免

疫组化结果有助于确定肿瘤的良恶性

和生物学行为。

流行病学与发病机制

发病率分析

血管周上皮样细胞肿瘤（HPCET）是一种罕见肿瘤，全球年发

病率约为0.5-1/100万。HPCET好发于中老年人，女性发病率略

高于男性。据统计，HPCET在所有软组织肿瘤中的比例约为1%-

2%。

地域分布

HPCET的发病存在地域差异，发达国家发病率相对较高。在亚

洲、非洲等发展中国家，HPCET的发病率较低。这可能与遗传

因素、环境因素和生活习惯等因素有关。

发病机制

HPCET的发病机制尚不完全明确，可能与多种因素有关。遗传

因素、环境因素和慢性刺激等均