内科学肝性脑病.ppt

内科学肝性脑病内科学肝性脑病内科学肝性脑病讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗2021/4/272

讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗2021/4/272

基本概念严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征。临床表现主要为意识障碍、行为失常和昏迷。2021/4/273

病因主要原因：各型肝硬化，特别是门体分流手术慢性复发性/进行性HE次要原因：嗜肝病毒、药物或毒物所致急性或亚急性肝功能衰竭急性HE罕见原因：原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道感染急性HE2021/4/274

病因肝性脑病特别是门体分流性脑病，常有明显的诱因，常见的有上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等2021/4/275

病理生理背景：肝细胞功能衰竭和/或门腔静脉之间存在侧支分流。病机：来自肠道的毒性代谢产物，未被肝脏解毒和清除，经侧支进入体循环，透过血脑屏障而至脑部，引起大脑功能紊乱。假说：脑病的发生可能是多种因素综合作用的结果，其中氮质代谢障碍和抑制性神经递质的积聚起主要作用。糖、脂肪、水电解质紊乱及缺氧可加剧脑病。2021/4/276

发病机制氨中毒学说?-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说2021/4/277

氨中毒学说氨的形成和代谢血氨增高的原因氨对大脑的毒性作用2021/4/278

氨的形成和代谢来源：血氨来自肠道、肾脏和骨骼肌，其中胃肠道是氨进入身体的主要门户。氨在肠道的吸收主要以NH3弥散进入肠粘膜，结肠pH6时，其吸收停止。去路：主要在肝合成尿素；肾脏在排酸的同时排氨；其余在组织细胞中通过消耗ATP合成谷氨酸和谷氨酰胺。2021/4/279

血氨增高的原因肝功能衰竭时，肝将氨合成尿素的能力减退。门体分流存在时，肠道的氨未经肝脏解毒而直接进入体循环。2021/4/2710

引起血氨升高的诱因摄入过多的含氮食物低钾性碱中毒：促使NH3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性消化道出血：肠腔内血液分解成氨便秘：有利于毒性产物吸收感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担。2021/4/2711

氨对CNS的毒性作用干扰大脑的能量代谢，引起ATP浓度降低。氨通过影响乙酰辅酶A的生成，致大脑三羧酸循环受阻，ATP生成减少。在氨→谷氨酸→谷氨酰胺的解毒过程中，消耗大量ATP。氨可直接干扰神经传导，谷氨酸的减少可致大脑抑制增加，谷胺酰胺可致脑水肿。2021/4/2712

临床表现急性或亚急性HE诱因不明显，又称内源性HE，肝功能衰竭的表现突出。慢性复发性HE诱因明显，又称外源性HE、氨性脑病、门体分流性脑病，肝衰表现有时较轻。2021/4/2713

临床分期1.前驱期：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤阳性，EEG多正常。2.昏迷前期：意识错乱、睡眠障碍、行为失常，出现神经体征和EEG异常，扑翼样震颤存在。3.昏睡期：昏睡和精神错乱、定向障碍，神经体征持续或加重，EEG异常，扑翼样震颤可引出。4.昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒。扑翼样震颤无法引出，EEG异常。2021/4/2714

伴随征象明显黄疸出血倾向肝臭感染肝肾综合征脑水肿2021/4/2715

实验室和其他检查心理智能测验：语言测试，数字连接试验、符号数字试验等行为测验血氨检测：动脉血比静脉血检测准确诱发电位：VEP、AEP、SEP脑电图：有诊断价值，并可判断预后2021/4/2716

诊断严重肝病和/或广泛门体分流智能下降或意识改变、行为失常相关诱因的存在明显肝损或血氨增高扑翼样震颤和/或典型的EEG改变2021/4/2717

鉴别诊断精神症状为主者：器质性精神病、乙醇性脑病、肝豆状核变性嗜睡、昏迷者：低血糖、高血糖相关事件、尿毒症、脑卒中、镇静剂过量、脑部感染2021/4/2718

治疗原则治疗原发疾病消除诱因减少肠内毒物的生成和吸收降低血氨纠正氨基酸失衡拮抗GABA/BZ复合受体对症支持，防治相关并发症肝移植2021/4/2719

消除诱因慎用麻醉药、止痛、安眠、镇静类药物，或禁用或减量及减少次数或以抗组胺药代替安定防治消化道出血，促进肠道积血排出保持大便通畅和肠道微生态平衡合理利尿和放腹水积极纠正水电和酸碱失衡积极防治感染2021/4/2720

减少肠内毒物生成和吸收合理饮食：禁止或低蛋白饮食，植物蛋白为主，但需保证热量正平衡，并尽早恢复