中国幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南（2023版）.pptxVIP

中国幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南（2023版）汇报人：公众号医路文献学习

临床问题与推荐意见临床问题1：JIA分类诊断标准是什么？推荐意见1建议使用2001年国际风湿病联盟（ILAR）发布的JIA分类标准（简称ILAR标准）或2018年PRINTO发布的JIA分类标准（草案）（简称PRINTO标准）进行分类诊断（证据等级3a，推荐强度B）。

推荐说明ILAR早于1995年发布JIA分类标准，并于2001年修订，包括7种亚型：全身型JIA；少关节炎型JIA（持续型或扩展型）；类风湿因子（RF）阳性多关节炎型JIA；RF阴性多关节炎型JIA；附着点炎相关性关节炎；银屑病性关节炎；未分类的关节炎。其中第7型定义为不符合上述任何1型或符合上述2型以上标准的关节炎。

推荐说明研究证据表明ILAR现行分类标准无法体现JIA不同亚型与成人期关节炎之间的同质或异质性差异，2018年PRINTO根据临床和常规实验室指标，以循证医学方法进行修订并发布新的JIA分类标准（草案），该草案在全球开展多中心临床验证。PRINTO标准将JIA的最大发病年龄由16岁扩展到18岁，具体分类包括：全身型JIA；RF阳性JIA；附着点炎或脊柱炎相关型JIA；早发型抗核抗体（ANA）阳性JIA；其他类型JIA；未分类的JIA。

推荐说明有研究验证ILAR标准和PRINTO标准的临床适用性，ILAR标准对于JIA的灵敏度可达80%，具有良好的分类能力。针对附着点炎相关性关节炎患儿，ILAR、PRINTO标准的诊断灵敏度分别为74.0%、57.4%，随访时灵敏度可达82.4%、78.7%，2种标准的特异度均为100%。

临床问题与推荐意见临床问题2：JIA的鉴别诊断有哪些？推荐意见2JIA的鉴别诊断包括感染相关的关节炎、恶性肿瘤、其他自身免疫或自身炎症性疾病、累及关节的遗传性疾病等（证据等级4，推荐强度C）。

鉴别诊断1.感染性疾病：细菌感染导致的化脓性关节炎多为单关节受累，抗菌药物有效且多呈单相性病程；A族乙型溶血性链球菌感染有关的风湿热合并的风湿性关节炎多呈游走性；反应性关节炎多伴消化道、泌尿系统或呼吸道感染症状，常具有自限性。积极寻找病原学证据，有助于鉴别诊断。2.恶性肿瘤：骨或滑膜的恶性肿瘤浸润可表现为关节肿痛，影像学发现骨膜反应或骨质破坏有助于鉴别诊断。血液系统肿瘤，如淋巴细胞性白血病等肿瘤细胞浸润关节周围时易与JIA混淆，鉴别诊断依赖于骨髓细胞学结果，有时需要反复骨髓穿刺才能发现肿瘤细胞。

鉴别诊断3.其他自身免疫或自身炎症性疾病：包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、混合结缔组织病、幼年型皮肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病，以及部分单基因自身炎症性疾病，如Blau综合征、A20单倍剂量不足、甲羟戊酸激酶缺乏症等。患儿可能存在皮肤黏膜、血液、肺脏、肾脏、神经系统或淋巴结等多器官系统受累临床表现，相应自身抗体阳性或基因变异，有助于与JIA鉴别。4.累及关节的遗传性疾病：如进行性假性类风湿性发育不良、正屈曲指-关节炎-心包炎-髋内翻综合征、原发肥厚性骨关节病、Smith-McCort发育不良、多中心性腕骨-跗骨骨质溶解、Farber病、黏多糖病、多中心性骨溶解伴结节和关节病等遗传性疾病均可累及关节，若临床怀疑这类疾病，可行相应的遗传学检测辅助诊断。

5.其他：如炎症性肠病相关关节炎、血友病相关关节炎、色素沉着绒毛结节性滑膜炎、创伤性关节炎等，均可导致关节肿痛而易与JIA混淆，通过详细的病史采集、实验室及影像学检查等，结合内镜或病理活检通常可鉴别。

临床问题与推荐意见临床问题3：常规JIA实验室检查有哪些？推荐意见3推荐JIA患儿在初诊时常规进行全血细胞计数、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、ANA、RF、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体、人类白细胞抗原（HLA）-B27检查（证据等级2b，推荐强度B）。推荐在开始治疗后每个月复查1次全血细胞计数、CRP、ESR、肝功能、肾功能指标，病情平稳后可逐渐延长复查间隔（证据等级4，推荐强度C）。

推荐说明多数研究支持以下指标如ANA、RF、抗CCP抗体、HLA-B27等阳性与JIA预后不良或关节外病变有关。ESR和CRP增高与疾病活动度相关，ANA、HLA-B27阳性是慢性前葡萄膜炎的预测因子。炎症指标增高、CCP和RF阳性患儿往往关节损伤更严重，治疗应答更差。HLA-B27阳性与附着点炎症有关，是成人强直性脊柱炎的危险因素。ACR、PRINTO标准将炎症指标、ANA、RF、抗CCP抗体、HLA-B27等作为指导JIA分类的指标。为了在初诊时更准确地对JIA患儿进行分类及制定治疗方案，结合国内实际，本指南推荐JIA患儿在初诊时