特发性间质性肺炎新分类.pptxVIP

2012年特发性间质性肺炎

国际多学科分类新标准

内容新标准中IIP分类的主要修订内容2002年以来关于IIP的主要研究进展IIP的主要鉴别诊断2002年以来各种类型IIP的研究进展疾病的临床行为分类生物标志物

已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化（IPF/UIP）除IPF以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）弥漫性肺间质疾病（DPLD）ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277

2012年ATS／ERS新修订的

IIP的分类：多学科诊断主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化（IPF）特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）脱屑型间质性肺炎（DIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）罕见的特发性间质性肺炎特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP）特发性胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）不可分类的特发性间质性肺炎

未能分类的IIP约占IIP的10％～30％；主要包括以下情况：(1)临床、影像、病理学资料不全，不足以确定类型。(2)临床、影像、病理存在明显不一致的情况：①经治疗后，某些间质性肺炎的影像和病理学发生巨大变化时，如某些活检确诊的DIP患者接受糖皮质激素治疗后，影像学遗留类似NSIP的表现；②新的类型或已知类型的特殊变异，难以用2002年IIP指南的分型进行评价时，如患者以机化性肺炎的表现为主，但同时存在肺间质纤维化的表现；③同一个患者多次高分辨率CT和(或)病理学表现不一致，从而难以确定其具体类型。

修订后IIP分类标准的主要更新提出对于IPF患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；添加标题确定NSIP是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；添加标题将IIP分为主要IIP、罕见IIP和未能分类的IIP；添加标题定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性间质性肺炎；添加标题主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺炎和急性/亚急性间质性肺炎；添加标题新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类；添加标题总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。添加标题

新分类方案与2002年IIP专家共识的区别(1)重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型；(2)收集了更多的吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)；(3)认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，且病程中可出现急性加重；(4)对慢性间质性肺疾病的“急性加重”有了较明确的定义和描述；(5)首次明确提出部分IIP患者的病理表现难以归入现有的IIP类型(不能分类的原因主要是病理表现为混合类型)；(6)提出了IIP的临床分类，尤其是对于没有肺组织病理支持和胸部高分辨率CT不符合某一典型的IIP影像学表现时；(7)提出了一种新的IIP类型-特发性胸膜肺弹性纤维增生症；(8)某些分子生物学标志物和基因学研究结果可能对IIP的分类和诊断有一定作用。

内容新标准中IIP分类的主要修订内容2002年以来关于IIP的主要研究进展IIP的主要鉴别诊断2002年以来各种类型IIP的研究进展疾病的临床行为分类生物标志物

多学科讨论的诊断方法多学科包括呼吸科医生、放射科医生，必要时还需要有病理科医生多学科讨论时必须结合患者的临床表现、职业暴露史、吸烟史、合并症、肺功能以及实验室检查结果等临床资料和影像学资料。通过结合临床和影像资料可更好地决定哪些部位的活检更有意义，哪些患者不需要进行肺活检。若病理科医生出具了某些病理诊断，如NSIP或机化性肺炎(OP)，则临床医生需要进一步去寻找一些潜在的因素，如是否存在过敏性肺泡炎(HP)、胶原血管病以及某些药物导致的肺损伤等。2002年以来关于IIP的主要研究进展

间质性肺炎的诊断模式（CRP）放射科医师01病理科医师02诊断03呼吸内科医师04风湿科医师05呼唤多学科合作06

内容新标准中IIP分类的主要修订内容2002年以来关于IIP的主要研究进展IIP的主要鉴别诊断2002年以来各种类型IIP的研究进展疾病的临床行为分类生物标志物

过敏性肺炎（HP）添加标题若病理表现为病变沿小气道中心分布、不典型的肉芽肿，则提示HP。添加标题若HRCT表现为小叶中心型的小结节影、马赛克样的