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中国儿童急性早幼粒细胞诊断与治疗指南

引言诊断标准的更新危险度分层的优化治疗方案的选择支持治疗随访监测结论目录CATALOGUE

01引言

APL白血病概述急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓系白血病（AML）的一种独特类型，具有特定的细胞遗传学和分子生物学特征。APL白血病APL发病急，病情进展快，且早期易引发严重出血，若未及时治疗，致死率高，故及时诊断与治疗对改善预后至关重要。发病特点

儿童APL的凶险性出血风险儿童APL患者由于病情进展快，出血风险高，且难以控制，成为治疗的主要挑战之一，需紧急采取有效止血措施。发病与死亡率儿童APL发病率虽低于成人，但病情更为凶险，死亡率高，早期常伴严重出血，病情进展迅速，需高度重视，及时救治。

APL治疗进展与指南2025版诊疗指南发布于2025年的《中国儿童急性早幼粒细胞诊断与治疗指南》，为儿童APL的规范化诊断和治疗提供了必威体育精装版的参考依据。靶向药物治疗ATRA和ATO等靶向药物在APL治疗中发挥了重要作用，显著提高了治愈率，降低了复发率，为APL患者带来了福音。传统治疗传统的化疗方案虽取得一定成效，但存在诸多不足，随着医疗技术的不断进步，靶向药物如维甲酸（ATRA）和砷剂（ATO）的应用取得了显著进展。

02诊断标准的更新

形态学诊断2025版指南强调骨髓涂片在APL诊断中的重要性，典型APL细胞形态为早幼粒细胞异常增生，胞体大，核仁明显，胞质含大量嗜天青颗粒，呈束状排列。骨髓涂片查APL形态学不典型病例如微颗粒型APL，需结合其他检查。微颗粒型APL颗粒细小稀疏，易与其他白血病细胞混淆，需进一步进行细胞化学染色和免疫表型分析。颗粒型需综判

细胞化学染色细胞化学染色是辅助APL诊断的关键，2025版指南凸显其在区分APL与其他白血病中的价值，通过特定染色反应，为医生提供准确的诊断依据。染色助诊APLAPL细胞的POX染色通常呈强阳性，NAS-DCE染色也多为阳性，而其他类型的白血病细胞可能表现为不同程度的阴性或弱阳性，提高诊断准确性。POX强阳助诊

免疫表型分析对APL诊断至关重要，2025版指南推荐多参数流式细胞术，APL细胞常表达髓系相关抗原，如CD13、CD33等，不表达HLA-DR和CD34。免疫表型分析免疫表型不典型病例需结合细胞遗传学和分子生物学检查。少数APL病例CD34或HLA-DR阳性，需进一步检测PML-RARA融合基因以明确诊断。免疫表型综判免疫表型分析

细胞遗传学和分子生物学诊断细胞遗传学和分子生物学检查确诊APL，2025版指南强调PML-RARA融合基因检测。95%以上APL患者存在t(15;17)易位，形成PML-RARA融合基因。确诊融合基因FISH检测直观准确，RT-PCR高灵敏。2025版指南建议疑似APL患者同时进行FISH和RT-PCR检测，以提高诊断准确性。阴性病例需进一步检测其他融合基因。FISH与RT-PCR检0102

03危险度分层的优化

危险度分层的意义评估意义危险度分层有助于医生根据患者的具体情况制定更精准的治疗计划，从而改善治疗效果，提高治愈率，并为患者提供更加贴合其病情的治疗方案。危险度分层危险度分层是儿童APL治疗的关键，通过全面评估患者的临床特征和实验室检查结果，将患者科学分组，为个性化治疗方案的制定提供重要依据。

低危组初诊时白细胞计数（WBC）＜10×10?/L且血小板计数（PLT）≥40×10?/L。低危组患者的预后相对较好，治疗方案相对温和。2025年版指南危险度分层标准中危组初诊时WBC＜10×10?/L但PLT＜40×10?/L，或WBC≥10×10?/L且PLT≥40×10?/L。中危组患者需要在低危组的基础上适当加强治疗方案。高危组初诊时WBC≥10×10?/L且PLT＜40×10?/L。高危组患者的病情相对较重，预后较差，需要更为强烈的治疗方案，以争取最好的治疗效果。

危险度分层的动态评估动态评估2025年版指南强调，危险度分层需动态进行，因患者白细胞计数、血小板计数等指标随治疗变化，需定期评估，调整治疗方案。01评估时机对于低危组患者，在治疗过程中需要密切关注患者的白细胞计数变化，一旦数值持续升高并超过10×10?/L，可能需要调整治疗方案。02

04治疗方案的选择

诱导治疗低危组诱导治疗2025版指南推荐低危组儿童APL患者采用ATRA联合ATO的诱导治疗方案，通过ATRA促进早幼粒细胞分化，ATO诱导其凋亡，协同作用增强疗效。高危组诱导治疗高危组APL患者需强烈诱导方案，2025版指南推荐ATRA、ATO与标准剂量化疗如DNR、Ara-C联合，同时加强支持治疗，预防感染、出血风险。中危组诱导治疗中危组APL患者诱导治疗在ATRA与ATO基础上，加入小剂量化疗药物如柔红霉素，密切