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皮肤粘膜淋巴结综合症的护理第1页,共22页,星期日,2025年,2月5日定义皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病,本病可发生严重心血管病变。第2页,共22页,星期日,2025年,2月5日主要症状常见持续性发热,5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,常见双侧结膜充血,口唇潮红,有皲裂或出血,见杨梅样舌,手中呈硬性水肿,手掌和足底早期出现潮红。第3页,共22页,星期日,2025年,2月5日主要症状10天后出现特征性趾端大片状脱皮,出现于甲床皮肤交界处,还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀,以前颈部最为显著,稍有压痛,于发热后3天内发生,数日后自愈。第4页,共22页,星期日,2025年,2月5日主要症状发热不久(约1~4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹,偶见痱疹样皮疹,多见于躯干部,但无疱疹及结痂,约一周左右消退。急性期约20%病例出现会阴部,肛周皮肤潮红和脱屑并于1~3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂,恢复期指甲可见横沟纺。第5页,共22页,星期日,2025年,2月5日其它症状出现心脏损害,发生心肌炎,心包炎和心内膜炎的症状,患者脉搏加速,听诊时可闻心动过速,奔马律,心音低钝,收缩期杂音也较常有,可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。第6页,共22页,星期日,2025年,2月5日其它症状作超声心动图和冠状动脉造影,可查见多数患者有冠状动脉瘤,心包积液,左室扩大及二尖瓣关闭不全,X线胸片可见心影扩大。第7页,共22页,星期日,2025年,2月5日分期本病血管炎变可分为四期:Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉,小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。第8页,共22页,星期日,2025年,2月5日分期Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变; ④单核细胞浸润或坏死性变化较著。第9页,共22页,星期日,2025年,2月5日分期Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。第10页,共22页,星期日,2025年,2月5日分期Ⅳ期:约7周或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成,梗阻,内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成,关于动脉病变的分布,可分为:①脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉,腋,髂动脉及颈,胸,腹部其它动脉;②脏器内动脉,涉及心,肾,肺,胃肠,皮,肝,脾,生殖腺,唾液腺和脑等全身器官。第11页,共22页,星期日,2025年,2月5日血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎,心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在Ⅰ期病变时引致死亡,到了第Ⅱ,Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡,还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ,Ⅲ期死亡的重要原因。第12页,共22页,星期日,2025年,2月5日诊断标准本病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定:①不明原因的发热,持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红及干裂,并呈杨梅舌;第13页,共22页,星期日,2025年,2月5日诊断标准④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑,但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大,但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则四条主要症状阳性即可确诊。一旦疑为川崎病时,应尽早做超声心动图检查。第14页,共22页,星期日,2025年,2月5日治疗急性期治疗:在发病后10天之内用药早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。本病绝大多数患儿预后良好。第15页,共22页,星期日,2025年,2月5日护理问题1、体温过高:与感染免疫反应等因素有关。2、有皮肤完整性受损的危险:与疾病特征有关。3、焦虑:与家长缺乏对疾病的正确认识有关。4、潜在并发症:心血管的病变、关节炎及神经系统的改变。第16页,共22页,星期日,2025年,2月5日
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