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皮肤T细胞淋巴瘤诊疗指南
（2025年版）
概述
皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousTcelllymphoma，CTCL）是一组原发于皮肤的非霍
奇金淋巴瘤，包括蕈样肉芽肿（mycosisfungoides，MF）、Sézary综合征（Sézary
syndrome，SS）、原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病等多个亚型，其中MF和SS
是CTCL的经典亚型，约占CTCL的65%，原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病约占
CTCL的30%。世界卫生组织（WorldHealthOrganization，WHO）在2022年更新了第5
版血液淋巴肿瘤分类，其中皮肤相关的T细胞淋巴瘤属于“成熟T细胞和NK细胞肿瘤”亚类，
具体亚型(表1)。
表1第5版WHO血液淋巴肿瘤分类——皮肤T细胞淋巴瘤
成熟T和NK细胞白血病
Sézary综合征
成人T细胞白血病/淋巴瘤
原发性皮肤T细胞淋巴瘤
蕈样肉芽肿
原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病
•原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤
•淋巴瘤样丘疹病
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤
原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8+T细胞淋巴瘤
+
原发性皮肤CD4小/中T细胞淋巴组织增殖性疾病
原发性皮肤肢端CD8+T细胞淋巴组织增殖性疾病
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，非特指型
结外NK/T细胞淋巴瘤
儿童EB病毒阳性T细胞和NK细胞淋巴样增生及淋巴瘤
严重蚊虫叮咬过敏
种痘样水疱病淋巴组织增生性疾病
病因和流行病学
CTCL的发病机制尚不完全清楚，MF和SS是病因研究较为深入的两种CTCL亚型，
目前研究认为与遗传、环境、感染以及免疫功能的改变等因素相关。
1.遗传学因素目前已在MF肿瘤细胞中发现了一系列遗传学异常，包括涉及不同染色
体或染色体片段的缺失和易位以及多个基因位点的改变，如10q染色体片段的缺失、
NOTCH2、TP53、JAK3、MLL2、CDKN2A-CDKN2B、TOX等基因的改变。在SS肿瘤
细胞中已发现染色体7、8q、11q拷贝数增加，包含TP53、PTEN、CDKN1B等抑癌基因
的染色体片段缺失，以及JAK-STAT通路、TNFR2、PLS3、GATA6、TWIST1等基因表
达异常。
2.环境及感染因素某些化学物质的接触和职业暴露被认为与MF/SS的发病相关，但
环境因素在本病中的作用尚未完全阐明。
感染因素方面，目前已发现成人T细胞白血病/淋巴瘤由Ⅰ型人嗜T淋巴细胞病毒
（humanT-lymphotropicvirustype1,HTLV-）Ⅰ感染所致。结外NK/T细胞淋巴瘤、慢性活
1
动性EBV感染与EB病毒感染存在关联。
3.免疫因素MF/SS患者体内存在多种免疫异常，MF肿瘤细胞起源于皮肤驻留效应
记忆性CD4+T细胞，而SS肿瘤细胞来源于中央记忆性CD4+T细胞。随病情进展CD4+T
细胞逐渐增多，Th2细胞因子合成增加导致Th1免疫功能减弱、细胞免疫受损等，导致内
源性免疫抑制。
美国和欧洲的流行病学数据显示，CTCL的年发病率为0.64/10万。CTCL好发于中老
年人，发病高峰年龄为50～74岁，男女比例约为（1.5～2.1）∶1。目前尚无关于中国
CTCL发病率的流行病学数据，一项基于中国原发性皮肤淋巴瘤患者的回顾性研究表明，
中国CTCL
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